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Le syndrome de Stewart-Treves (SST) est une entité rare, correspondant à un angiosarcome cutané compliquant un lymphoedème chronique. Il est de mauvais pronostic. Stewart et Treves ont rapportés en 1948, les premiers cas d'angiosarcome secondaire à un traitement du cancer du sein. Ce terme s'est généralisé pour regrouper l'ensemble des cas de lymphangiosarcome sur lymphoedème d'origine congénital héréditaire ou non héréditaire, post-traumatique ou post-infectieux. Le SST sur un lymphoedème idiopathique reste exceptionnel. Nous rapportons le cas rare d'une patiente présentant un lymphoedème chronique primitif idiopathique des quatre membres évoluant depuis l'adolescence et qui a développé un SST du membre supérieur droit. Elle a subi une amputation à mi- bras vu le caractère très évolué de la tumeur

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