Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands is considered a rare and localized
variant of Sweet's syndrome. Although the etiology is unknown, there are reports
of association with infections, neoplasias, autoimmune diseases and medications.
Histopathology shows a dense neutrophilic inflammatory infiltrate in the dermis.
Treatment is based on the administration of systemic corticosteroids; however, a
combination of medications is useful, given the frequency of relapses. The
authors report a classic and clinically exuberant case of neutrophilic
dermatosis of the dorsal hands, with excellent response to oral dapsone
treatment, and offer a brief literature review.
RESUMO -O xantogranuloma múltiplo do adulto é uma histiocitose de células não Langerhans, variante rara do xantogranuloma juvenil. A etiologia é desconhecida, afectando indivíduos adultos predominantemente abaixo dos 30 anos, sem predileção por gênero. Manifesta-se clinicamente como múltiplas pápulas ou nódulos amarelo-acastanhados disseminados. A confirmação diagnóstica se dá pelo exame anatomopatológico e pela imuno-histoquímica, que permitem ainda diferenciá-lo das histiocitoses de células de Langerhans. A involução espontânea é incomum. Relatamos um caso clássico, raro e clinicamente exuberante de xantogranuloma múltiplo do adulto e aproveitamos para realizar breve revisão da literatura sobre o tema.
PALAVRAS-CHAVE -
O xantogranuloma múltiplo do adulto é uma histiocitose de células não Langerhans, variante rara do xantogranuloma juvenil. A etiologia é desconhecida, acometendo indivíduos entre 20 e 30 anos, sem predileção por gênero. Clinicamente se apresenta como múltiplas pápulas ou nódulos amarelo-acastanhados disseminados. A confirmação diagnóstica se dá pelo exame anatomopatológico e pela imuno-histoquímica, que permitem ainda diferenciá-lo das histiocitoses de células de Langerhans. A involução espontânea é incomum. Relatamos um caso clássico, raro e clinicamente exuberante de xantogranuloma múltiplo do adulto e aproveitamos para realizar breve revisão literária sobre o tema.
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