La definición de Insuficiencia Intestinal (II) incluye la reducción de masa intestinal funcional y requerimiento de nutrición parenteral (NP) prolongada para lograr el desarrollo y crecimiento en la niñez. Objetivo: Evaluar la experiencia de una Unidad especializada en pacientes pediátricos con II, describiendo las características clínicas de aquellos admitidos desde noviembre 2009 a diciembre 2019. Pacientes y Método: Revisión del registro clínico de 24 casos que cumplieron los criterios de inclusión. Se recolectaron las siguientes variables: sexo, antecedentes neonatales, edad de ingreso, unidad de procedencia, diagnóstico antropométrico de ingreso, causa de insuficiencia intestinal, tiempo de hospitalización, edad de egreso de la unidad, datos antropométricos al egreso y dependencia de nutrición parenteral al alta. En aquellos pacientes con diagnóstico de Síndrome Intestino Corto (SIC) se identificó la causa de la resección intestinal y las características del remanente intestinal: clasificación anatómica, longitud de remanente (definiendo ultracorto como < 25 cm), presencia de válvula ileocecal y características del colon. Resultados: la mediana de edad al ingreso fue de 7,8 meses. Diecisiete casos eran prematuros. Etiología de la II: 10 pacientes con SIC, 6 casos de Neuromiopatía intestinal (NM), 7 pacientes con SIC asociado a NM y 1 caso Linfangiectasia intestinal. En la etiología de SIC encontrada en este grupo, la atresia intestinal con 8 casos y la enterocolitis necrotizante(ECN) 9 casos, fueron las causas principales en similar proporción. Ocho pacientes no tenían Válvula ileocecal (VIC). Según clasificación anatómica: 1 era tipo I, 8 tipo II y 8 tipo III. Por longitud intestinal 3 eran ultracortos, además de tipo II; en aquellos con remanente > 40 cm, 7 eran tipo III. El promedio global de estadía hospitalaria fue 456 días. Se logró autonomía enteral en 16 pacientes y 8 casos requirieron NP Domiciliaria. Conclusiones: La II requiere de soporte vital: NP y hospitalización prolongada. Su principal causa es el SIC secundario a atresia intestinal congénita y enterocolitis necrotizante. No obstante, la alta frecuencia de NM encontrada puede atribuirse al protocolo local de análisis. La mayoría de nuestros pacientes presentaban factores pronósticos desfavorables, sin embargo, el manejo por el equipo especializado permitió lograr autonomía enteral en 66,7% de los casos.