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La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob esporádica (ECJe) es un trastorno neurodegenerativo transmisible extremadamente raro, caracterizado por demencia rápidamente progresiva. En la tomografía por emisión de positrones con 18F-fluoro-2-desoxi-D-glucosa (FDG-PET) de estos pacientes se ha descrito hipometabolismo cortical bilateral parietal, frontal y occipital, sin alteraciones en el cerebelo ni en los ganglios basales, lo que podría contribuir con el diagnóstico diferencial de demencia rápidamente progresiva. Se presenta el caso de un hombre de 75 años, con antecedente de cáncer de próstata y trastorno afectivo bipolar, con dos semanas de cambios comportamentales y anímicos, déficit cognitivo, alucinaciones visuales y auditivas y desorientación espacial con rápida progresión; posteriormente presentó marcha lenta, temblor en miembros inferiores y Babinski derecho. La resonancia (RM) cerebral contrastada mostró restricción a la difusión en corteza frontal bilateral, corteza temporal y giro del cíngulo, con diagnóstico de síndrome paraneoplásico versus enfermedad por priones; FDG-PET con hipometabolismo en la corteza frontal bilateral y lóbulo temporal y parietal derechos. La medición de la proteína 14-3-3, proteína T-Tau y conversión de proteína priónica inducida por agitación en tiempo real (RT-QUIC) en líquido cefalorraquídeo confirma el diagnóstico de enfermedad por priones.

Objetivo: presentar el caso clínico de un paciente con cáncer de próstata metastásico quien presentó encefalitis anti-LGI1 (anti-proteína 1 inactivada del glioma rica en leucina), tratado con inmunoglobulina, esteroides y docetaxel, obteniendo recuperación completa de síntomas neurológicos. Presentación del caso: paciente de 68 años con antecedente de adenocarcinoma de próstata Gleason 4+5 estadio IV por T3N1M1 (compromiso óseo costal metastásico), manejado en 2015 con prostatectomía, bloqueo hormonal con bicalutamida y leuprolide, así como radioterapia paliativa en región costal. Posteriormente en 2016 castración resistente con progresión ósea poliostótica, recibió radium-223 y venía tomando abiraterona con PSA indetectable. En junio de 2020 se presentó a urgencias por alteración del comportamiento, ansiedad, labilidad emocional y pérdida de memoria anterógrada de varios días de evolución. Durante la hospitalización se detectan crisis distónicas faciobraquiales a repetición de alta frecuencia (>30 al día) y encefalopatía secundaria a crisis epilépticas temporales confirmadas en electroencefalograma (EEG). La resonancia cerebral contrastada fue normal y el estudio de líquido cefalorraquídeo (LCR) descartó infección o infiltración tumoral. Sin embargo, los síntomas neurológicos empeoraron y la resonancia cerebral contrastada realizada dos semanas después del inicio de síntomas reportó hiperintensidad de señal en región mesial temporal izquierda. Las tomografías de tórax y abdomen no reportaron metástasis viscerales y el PSA fue normal. El PET-CT 18FDG mostró hipermetabolismo en escápula y L2 de tipo tumoral, así como fractura patológica en acetábulo derecho, resto de lesiones óseas sin viabilidad por 18FDG.