RESUMO -Apresentamos o caso de uma paciente de 34 anos com quadro sugestivo de síndrome de Susac ou vasculopatia retinococlear. Esta síndrome, descrita pela primeira vez em 1979, caracteriza-se pela presença de uma tríade clínica formada por encefalopatia, hipoacusia neurossensorial e alterações visuais. A fisiopatologia ainda é controversa, assim como o tratamento de escolha. Devido a tratar-se de enfermidade insuficientemente conhecida em nosso meio, onde não foi relatada ainda, chamamos a atenção para o diagnóstico diferencial, que inclui condições como esclerose múltipla, vasculites do sistema nervoso central e outros transtornos vasculares. PALAVRAS-CHAVE: síndrome de Susac, vasculopatia retinococlear, esclerose múltipla. Susac´s syndrome: case reportABSTRACT -We present the case of a 34-year-old woman with clinical picture suggestive of Susac´s syndrome, or retinocochlear vasculopathy. This syndrome, which was described for the first time in 1979, is characterized by a clinical triad of encephalopathy, neurosensorial deafness and visual deficit. Its pathogenesis and treatment are still disputed. We have called special attention to differential diagnosis, since this entity has not yet been described in Brazil, and is probably underdiagnosed.

RESUMO -Descrevemos caso de uma paciente de 40 anos com quadro de degeneração cerebelar subaguda paraneoplásica associada a tumor ovariano. Apresentamos breve revisão sobre as manifestações clínicas e laboratoriais desta síndrome, enfatizando a importância do seu reconhecimento, o que possibilita muitas vezes a detecção e tratamento precoce da doença primária.PALAVRAS-CHAVE: síndromes paraneoplásicas, degeneração cerebelar subaguda, câncer de ovário. Paraneoplastic subacute cerebellar degeneration: case reportABSTRACT -We report a 40-year-old woman with subacute cerebellar degeneration associated with ovarian cancer. We briefly review the clinical and laboratory features of this syndrome, and emphasize the importance of its prompt recognition, which many times makes possible the early detection and treatment of the primary disorder.KEY WORDS: paraneoplastic syndromes, subacute cerebellar degeneration, ovarian cancer.Complicações neurológicas atingem cerca de 50% dos pacientes com câncer durante o curso da doença. As neoplasias originadas fora do sistema nervoso podem afetar suas porções central e periférica de duas maneiras: 1) mecanismos diretos (invasão direta ou metástases); 2) mecanismos indiretos (obstrução vascular, déficit nutricional ou metabólico, efeitos tóxicos do tratamento, síndromes paraneoplásicas).Síndromes paraneoplásicas são doenças neurológicas com fisiopatologia relacionada ao câncer, mas não atribuíveis a metástases ou outros mecanismos indiretos citados acima. São as complicações mais raras nos pacientes com câncer, e sua freqüência é desconhecida. Podem afetar qualquer nível do sistema nervoso e freqüentemente antecedem a detecção do tumor. Seu diagnóstico correto depende de alto grau de suspeição por parte do médico, além do conhecimento de suas manifestações clínicas e dos tumores tipicamente a elas associados. Por anteceder o diagnóstico da neoplasia, sua importância reside na oportunidade de identificar e tratar precocemente o tumor, que muitas vezes é pequeno e escapa à detecção mesmo após avaliações clínicas repetidas.Relata-se caso de uma paciente com adenocarcinoma de ovário diagnosticado durante avaliação de síndrome pancerebelar subaguda. Detecção relativamente precoce da neoplasia e tratamento curativo só foram possíveis pela identificação da síndrome paraneoplásica e reconhecimento das patologias a ela associadas, possibilitando atuação rápida e direcionada da equipe.

RESUMO -Descrevemos o caso de um paciente de 45 anos de idade com cefaléia postural secundária a hipotensão liquórica espontânea, no qual a ressonância nuclear magnética do crânio revelou impregnação de contraste e espessamento meníngeo.PALAVRAS-CHAVE: hipotensão intracraniana espontânea, cefaléia postural, ressonância magnética, impregnação meningea difusa de gadolíneo. Spontaneous intracranial hypotension: case reportABSTRACT -Spontaneous intracranial hypotension is a rare syndrome associated with postural cephalalgia and low pressure of the cerebrospinal fluid. We report the case of a 45 years-old man with spontaneous intracranial hypotension with MRI diffuse meningeal enhancement.KEY WORDS: spontaneous intracranial hypotension, postural headache, magnetic resonance image, gadolinium meningeal enhancement.Hipotensão intracraniana espontânea (HIE) é síndrome caracterizada por cefaléia ortostática associada a baixa pressão liquórica e que desaparece rapidamente com o decúbito. Inicialmente descrita como aliquorréia aguda por Schaltenbrand, algumas observações foram relatadas na atual década [1][2][3] . Espessamento e hipercaptação de contraste meníngeo podem ser observados na ressonância nuclear magnética (RNM) do crânio de pacientes com tal síndrome, bem como presença de higroma subdural, hematoma subdural e herniação tonsilar ou incisural 4-11 .Descrevemos o caso de um paciente com características clínico-laboratoriais e de imagem compatíveis com HIE. RELATO DE CASOMVA, sexo masculino, 45 anos de idade, natural do Rio de Janeiro, apresenta-se com cefaléia há 12 dias, de forte intensidade, holocraniana com nítido predomínio nas regiões frontal e occipital, de caráter pulsátil, acompanhada de náuseas. Negava intolerância a sons intensos, fotofobia ou outras queixas visuais. A dor surgia poucos segundos após a adoção da posição ereta e desaparecia rapidamente ao deitar. Não havia relato de febre