La neumonía intersticial linfoidea es una enfermedad intersticial pulmonar idiopática infrecuente. Es una entidad de diagnóstico difícil, donde los hallazgos radiológicos e histológicos son claves. Es frecuente su asociación con patologías autoinmunitarias como el síndrome de Sjögren o el lupus, inmunodeficiencia común variable y virus de inmunodeficiencia humana. El objetivo del presente trabajo es comunicar un caso de neumonía intersticial linfoidea excepcional por su presentación radiológica inusual, confirmada por biopsia pulmonar y asociada a inmunodeficiencia común variable.