A hiperplasia nodular histiocítica (HNH) consiste em uma condição rara, sem predileção por sexo ou idade, marcada por um processo proliferativo benigno, por vezes confundido com neoplasia maligna, constituído majoritariamente por histiócitos (1, 2). Inflamação crônica local e irritação mecânica estão entre as principais causas postuladas para essa entidade. Patologias malignas, por outro lado, representam os principais diagnósticos diferenciais, o que evidencia a importância clínica de seu diagnóstico assertivo sendo a imunohistoquímica uma importante ferramenta diagnóstica (3). Nesse artigo, os autores descrevem um relato de caso de hiperplasia nodular histiocítica pleuro-pulmonar em um paciente do sexo masculino, não tabagista, com história de exposição ao asbesto o qual provavelmente incitou um processo inflamatório crônico com proliferação de histiócitos. O paciente apresentava dispnéia, dor pleurítica e hemoptise além de derrame pleural hemorrágico recorrente evoluindo a óbito por exacerbação dos sintomas. Apesar da entidade ser descrita na literatura como uma proliferação celular benigna histiocitária, há raros casos relatados sobre a evolução e tratamento da doença. Palavras chaves: Hiperplasia nodular histiocítica, asbesto, pleura, pulmão.