Carbohydrate histo-blood groups in man include the AB0, H, I, Lewis, P 1 P K , and GLOB systems in which glycoproteins and glycolipids carry immunodominant terminal sugars, defining polymorphic antigens (Ag). Blood group compatibility is one of the most important procedures to correctly transfuse ensuring quality and ensuring patient safety.
Uma revisão do estado atual dos conhecimentos sôbre o gargulismo esbarra de início com um obstáculo de difícil transposição. Nos últimos anos tem-se acumulado um número muito grande de trabalhos, visando não sòmente a caracterização bioquímica da substância acumulada nas cé-lulas nervosas, de sustentação ou viscerais, como também estudos hematológicos em que se procura analisar as alterações ocorridas nos leucócitos. Pode-se ter uma idéia da importância desta orientação moderna lembrando que em trabalho recente, como o de Campbell e Fried 5 , o gargulismo é definido como "uma aberração hereditária do metabolismo dos mucopolissacarídeos no homem". A bibliografia tem-se acumulado de maneira notável nos últimos anos; o trabalho de Diezel 7 sôbre as lipidoses do sistema nervoso central contém 260 referências das quais bem mais de metade publicadas depois de 1950. Como conseqüência da focalização dos aspectos bioquímicos e hematológicos, deve-se pôr em dúvida um número substancialmente grande de casos referidos na literatura anterior a esta fase bioquí-mica, pois os diagnósticos foram baseados principalmente em dados clínicos, muito influídos pelo aspecto "característico" dos pacientes. Hoje podemos afirmar que êste "característico" do aspecto dos pacientes de gargulismo deixa muito a desejar, pois há possibilidade de se confundir com outras afecções, principalmente com o cretinismo, ou com outros tipos de lipidoses.Notemos que o gargulismo vem sendo habitualmente descrito como caracterizado por um conjunto de sintomas e sinais dentre os quais se destacam a deficiência mental, nanismo e deformidade dos membros que conferem um aspecto grotesco aos pacientes, cifose e alterações das vértebras lombares, hepatosplenomegalia, abdome protruso e hérnia umbilical, opaci-
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