RESUMO Objetivo: Apresentar os cuidados de enfermagem de um recém-nascido com Ictiose Lamelar internado na unidade de terapia intensiva neonatal de hospital público infantil, em município do estado do Paraná, Brasil. Método: Pesquisa de abordagem qualitativa, metodologia de Estudo de Caso, na qual foi explorado um caso real em sistema delimitado, um estudo intralocal, com coleta de dados de múltiplas fontes de informações, em 66 dias de internação, em 2016. Resultados: Os cuidados de enfermagem presentes no protocolo basearam-se em: manter a integridade da pele por meio de hidratação e lubrificação contínua com emolientes, controle da temperatura, nutrição e prevenção de infecções secundárias. Conclusão: Mediante o estudo do caso, afirma-se que a implementação do Processo de Enfermagem, sobretudo do plano de cuidados, foi essencial para o sucesso multidisciplinar do tratamento. Houve melhora da pele e mucosas, prevenção de infecções, culminando com condições favoráveis de sobrevida e autonomia dos pais para os cuidados em domicílio.