Aim: to analyze adherence of FH patients with familial hypercholesterolemia (FH) to the statin therapy and reveal factors, which influence it; to assess the degree of target level of low-density lipoprotein cholesterol (LDLCH) achievement by FH patients on statin therapy. Materials and methods. We included in this study 203 FH patients aged >18 years (mean age 50.0±1.1 years, 82 men). Definite FH was diagnosed in 96 persons, in the other patients FH was considered possible. For evaluating the adherence to therapy with statins we used the Morisky-Green questionnaire. Results. Among patients with definite FH 57 % were adherent to lipid-lowering therapy, 16 % were partially adherent, and 27 % – not adherent. Target LDLCH levels were achieved in 22.6 % and 12.5 % of patients with definite and possible FH, respectively. Smoking and gender were not associated with adherence to statin therapy. Factors associated with higher adherence were age (p=0.000003), arterial hypertension (odds ratio [OR] 1.90, 95 % confidence interval [CI] 1.02 to 3.55], p=0.044), ischemic heart disease (IHD) (OR=2.99, 95 %CI 1.50 to 5.97, p=0.002), history of myocardial infarction (MI) (OR 5.26, 95 %CI 2.03 to 13.60, p=0.0006), history of myocardial revascularization (OR 20.3, 95 %CI 2.64 to 156.11, p=0.004) and the fact of achieving target LDLCH level (OR 19.93, 95 %CI 7.03 to 56.50, p<0.0001). The main reason for the refuse from statin therapy in 87 % of patients was fear of side effects. Main reasons for stopping of ongoing therapy were: myalgia, an increase in transaminases, skin rashes, and high cost in 12, 35, 12, and 6 % of patients, respectively. The decision to withdraw therapy with statins was made by 29 % of patients by themselves. Conclusion. In this study 57 % of patients with definite FH were adherent to statin therapy. Factors associated with increased adherence were age, hypertension, IHD, history of MI, history of myocardial revascularization, achievement of target LDLCH level. Target LDLCH levels were achieved by 22.6 and 12.5 %% of patients with definite and possible FH, respectively.

Цель. Изучить диапазоны уровней холестерина липопротеидов низкой плотности (ЛПНП) в зависимости от возраста и пола у больных се-мейной гиперхолестеринемией (СГХС) на примере выборки пациентов, проживающих в Республике Карелия, а также их значение в диаг-ностике СГХС и выявлении мутаций рецептора ЛПНП. Материал и методы. Изучены показатели липидного спектра 219 пациентов (возраст 52,5±1,7 лет; 38,3% мужчин) с гетерозиготной СГХС до начала липидснижающей терапии. У 102 пациентов диагностирована определенная СГХС. Показатели липидного спектра оценивались энзиматическим калориметрическим методом. Диагноз СГХС устанавливался согласно критериям The Dutch Lipid Clinic Network. Генетиче-ский анализ выполнен у 102 пациентов (46,6%); у 22 пациентов выявлена патогенная мутация в рецепторе ЛПНП. Группу контроля соста-вили 539 человек с исключенным диагнозом СГХС (возраст 46,8±0,8 лет; 53,8% мужчин). Результаты. Определен уровень холестерина ЛПНП (ХС ЛПНП), при котором возрастает частота мутаций рецептора ЛПНП у пациентов с опре-деленной СГХС; она в 3 раза выше при уровне ХС ЛПНП >6,5 ммоль/л. Выявлены следующие характеристические интервалы уровней ХС ЛПНП у пациентов с определенной СГХС: до 20 лет -4,8-6,2 ммоль/л; у лиц от 20 до 29 лет -5,9-8,2 ммоль/л; в возрастном диапазоне 30-39 лет верхнее значение выявленного уровня ХС ЛПНП достигало 9,6 ммоль/л; у лиц от 40 до 49 лет наблюдалась стабилизация -«пла-то» уровня ХС ЛПНП (он значимо не менялся по сравнению с предыдущим десятилетием и составил 5,4-9,0 ммоль/л). В возрасте 50-59 лет верхний предел выявляемого уровня ХС ЛПНП составил 11,4 ммоль/л. Сходные показатели были выявлены и у пациентов в возрасте 60-69 лет. У лиц старше 70 лет с определенной СГХС верхний предел выявленного уровня ХС ЛПНП был выше, и составил 12,5 ммоль/л. Тен-денция к повышению с возрастом характеристических значений уровня ХС ЛПНП присутствует как у мужчин, так и у женщин с СГХС. Наблюдались характерные возрастные тренды для мужчин (возрастание с плато к возрасту 50 лет с последующим некоторым снижением после 60 лет) и женщин (плавное возрастание уровня ХС ЛПНП с возрастом). Заключение. Получены характеристические значения уровней ХС ЛПНП для российской популяции пациентов с СГХС различного возрас-та и пола; проанализирована зависимость между уровнем ХС ЛПНП и выявляемостью мутации рецептора ЛПНП.Ключевые слова: семейная гиперхолестеринемия, уровень холестерина липопротеидов низкой плотности, мутации рецептора липопротеидов низкой плотности. Aim. To study the ranges of low density lipoprotein (LDL) cholesterol depending on the age and gender of patients with familial hypercholesterolemia (FHC) by an example of a sample of patients living in the Republic of Karelia. Material and methods. Parameters of lipid spectrum of 219 patients (aged 52.5±1.7 years; males 38.3%) with heterozygous FHC were studied before the start of statin therapy. Definite FHC was diagnosed in 102 patients. Lipid profile was estimated by enzymatic calorimetric method. The diagnosis of FHC was established according to the criteri...