Este artículo puede ser consultado en versión completa en http://www.medigraphic.com/neumologia RESUMEN. Introducción: La educación en las residencias médicas requiere un sistema de evaluación sólido, basado en criterios objetivos. Es fundamental establecer la adquisición de un nivel adecuado de competencia clínica, lo que puede evaluarse con el portafolio electrónico. Material y métodos: Diseño pre y postest de un grupo. Se incluyeron residentes de neumología pediátrica del Instituto Nacional de Pediatría, Ciudad de México. Se diseñó un portafolio electrónico en Google Sites, que incluyó las competencias: elaboración de historia clínica, elaboración

Antecedentes: la agenesia pulmonar es una anomalía poco común (1 por cada 15 000 nacidos vivos) que consiste en la ausencia total o en hipoplasia severa de uno o ambos pulmones. El espectro clínico de la agenesia unilateral puede ir desde dificultad respiratoria temprana y grave, neumonías de repetición, hasta ser un hallazgo incidental. El pronóstico se basa en alteraciones congénitas asociadas. Materiales y métodos: se informan dos casos clínicos de agenesia pulmonar unilateral en pacientes del Hospital Infantil de Tlaxcala durante el 2012. Resultados: se reporta el caso de un niño de un mes de vida con agenesia pulmonar izquierda con comunicación interauricular e hipertensión arterial pulmonar leve. Presentó dos cuadros de neumonía con su resolución. El otro caso fue una niña de un mes de vida con agenesia pulmonar derecha asociada con malformaciones cardiacas múltiples con evolución hacia insuficiencias respiratoria y cardiaca con desenlace de muerte. Conclusiones: la agenesia pulmonar es una anomalía poco común cuya evolución y pronóstico varían de acuerdo con la repercusión hemodinámica relacionada a las malformaciones asociadas.

Los anillos vasculares son anomalías congénitas derivadas de un desarrollo anormal de los componentes que forman los primitivos arcos aórticos en el embrión. El origen anómalo de la arteria pulmonar izquierda, conocido como hamaca de la arteria pulmonar, es una rara anomalía congénita en la cual la arteria pulmonar izquierda se origina de la arteria pulmonar derecha, pasa por detrás de la tráquea y cruza hacia la izquierda por delante del esófago para alcanzar el hilio pulmonar izquierdo. En la literatura anglosajona se conoce como sling, y en nuestro idioma como «hamaca». Informamos el caso de una niña de 3 años, cuyo padecimiento se inició con disnea y diaforesis. La sospecha de hamaca de la arteria pulmonar izquierda se realizó con un ecocardiograma, y el diagnóstico definitivo con una tomografía computada multicorte. La tomografía computada multicorte permite el diagnóstico de anomalías cardiacas y vasculares, e incluye también imágenes claras de las vías aérea y digestiva.Palabras clave: Anillos vasculares. Arteria pulmonar izquierda en hamaca. Tomografía computada multicorte. Bronquio puente.

ResumenEl síndrome hepatopulmonar es una entidad poco frecuente en la población pediátrica, con una incidencia desconocida en México. Su diagnóstico supone un verdadero reto para el clínico, debido a la amplia gama de causas de hipoxemia en los pacientes con hepatopatías crónicas.Se presentan dos casos de pacientes diagnosticados con síndrome hepatopulmonar mostrando la variabilidad en la presentación y evolución del mismo; una paciente con hepatopatía crónica secundaria a una enfermedad autoinmune (lupus eritematoso sistémico) con una evolución tórpida, y otra paciente con diagnóstico de hepatopatía, posterior al inicio de la sintomatología respiratoria. En ambos casos el tratamiento ideal consistiría en trasplante hepático; sin embargo, éste no pudo realizarse debido a la dificultad para el acceso al mismo en nuestro país.PALABRAS CLAVE: hepatopulmonar, hipoxemia, hepatopatía. Este artículo debe citarse comoLópez-Birlain L, Cuevas-Schacht FJ, Gutiérrez-Morales G, Alva-Chaire AC. Síndrome hepatopulmonar en pediatría. Serie de casos y revisión de la literatura. Acta Pediatr Mex. 2017;38(6):371-377. Pediatric hepatopulmonary syndrome. Case report and a literature review.Acta Pediatr Mex. 2017 Nov;38(6):371-377. AbstractThe hepatopulmonary syndrome is an infrequent disease in pediatric population, with an unknown incidence in Mexico. The diagnosis is a challenge for the clinician due to the presence of many other causes of hypoxemia in children with chronic liver disease.

Este artículo puede ser consultado en versión completa en http://www.medigraphic.com/neumologia RESUMEN. Introducción: La enfermedad enfisematosa intersticial es un grupo de afecciones que condicionan atrapamiento ectópico de aire en el intersticio pulmonar del niño en el contexto de un proceso infeccioso y el daño secundario generado por la ventilación mecánica. Se propone una clasificación clínica-radiológica-funcional que permita una orientación diagnóstica y terapéutica. Métodos: Estudio descriptivo, retrospectivo y observacional en una serie de casos con 13 pacientes con los diagnósticos de enfermedad enfisematosa intersticial confirmados por patología y por la evaluación radiológica y funcional. Se dividieron en tres grupos: enfisema lobar intersticial adquirido (ELIA), enfisema intersticial neonatal (EIN) y enfisema intersticial y barotrauma (EIB). Se excluyeron las causas congénitas, se investigaron factores infecciosos y de ventilación mecánica, respuesta a estrategias conservadoras y quirúrgicas, mortalidad y complicaciones. Resultados: En 3 del grupo ELIA se diagnosticaron bronquiolitis obliterante y enfisema intersticial persistente, se practicó resección pulmonar con evolución satisfactoria y en otro biopsia diagnóstica con evolución insidiosa de su vasculopatía hipertensiva; EIN: 4, en 3 la lobectomía erradicó la hipertensión y el cortocircuito pulmonar y se evitó la progresión de la displasia broncopulmonar, y otro respondió al manejo conservador con ventilación de alta frecuencia; en el EIB: 6 recibieron tratamiento con drenaje pleural y representan el grupo de mayor letalidad asociado a neumonía y a presiones ventilatorias elevadas. Conclusiones: Esta clasificación permite una orientación diagnóstica y terapéutica: el grupo ELIA y EIN muestran mejoría pronóstica con la resección pulmonar si las opciones conservadoras han fallado. En el grupo EIB se recomienda el manejo conservador y estrategias ventilatorias suaves.