RACIONAL: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas tem sido recentemente considerado menos raro que quando de sua descrição original por Frantz, em 1959. Novos casos têm sido descritos nos últimos anos despertando o interesse pela neoplasia. OBJETIVOS: Estudar aspectos clínicos, histopatológicos, terapêuticos e de prognóstico em casuística uni-institucional. PACIENTES E MÉTODOS: Quatro casos com tumor de Frantz foram avaliados no período de dezembro de 2000 a fevereiro de 2003. RESULTADOS: Três dos quatro casos eram de adolescente do sexo feminino. Sintomas dispépticos e massa palpável representaram a manifestação inicial. O local preferencial do tumor foi a cabeça pancreática (75%) e o tratamento cirúrgico foi a enucleação (um caso), duodenopancreatectomia (dois casos) e a pancreatectomia corpo-caudal (um caso). Em todos os casos foi possível a ressecção completa da lesão com margens livres. Em dois pacientes o exame microscópico revelou presença de invasão venosa. Foi realizado estudo imunoistoquímico em três casos. Com um seguimento médio de 15 meses, não havia sido descrita recurrência do tumor em nenhum dos casos. CONCLUSÃO: Com exceção da localização preferencial do tumor na cabeça pancreática (75%), os demais achados clínicos, histopatológicos, imunoistoquímicos e terapêuticos foram compatíveis com publicações prévias. O pequeno seguimento pós-operatório impossibilita conclusões sobre o prognóstico dos pacientes estudados.