A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) constitui uma doença clonal e rara de permuta somática, manifestada por distúrbio das células tronco, com características clínicas de anemia hemolítica, deficiência de medula óssea e tromboembolismo. A doença acomete ambos os sexos, com maior prevalência após os 40 anos e de incidência 1 evento em um milhão de pessoas, doença rara com poucos relatos na literatura, fato observado ainda mais em gestantes. O objetivo deste estudo é relatar o caso de uma paciente jovem, gestante que cursava com trombocitopenia idiopática há 04 anos, sendo diagnosticada como Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) durante a gravidez. As informações foram obtidas por meio de revisão de prontuários, registros de exames complementares, além de revisão de literatura. A Jovem gestante que se apresentou com anemia leve, trombocitopenia persistente e infecção urinária recorrente durante todo o período gestacional, e apesar de diagnosticada com trombocitopenia no terceiro trimestre, teve ainda desfecho gestacional favorável.