En los pacientes que desarrollan lupus, su sistema inmune se activa y se vuelve contra el mismo huésped, por lo que es considerada una enfermedad autoinmune. En los Estados Unidos, existe más de un millón de personas que presenta Lupus. Sus síntomas aparecen en una gran variedad de formas, en los cuales la mitad de los casos es letal. El daño aparece en cualquier órgano del cuerpo y puede causar artritis con inflamación, fatiga, eritema en alas de mariposa en región malar, úlceras orales, fotosensibilidad, serositis (inflamación del tejido alrededor del corazón y pulmón), osteoporosis, desórdenes renales (proteinuria y destrucción celular), desórdenes sanguíneos (leucopenia, linfopenia, trombocitopenia, anemia hemolítica), desórdenes inmunológicos (anticuerpos anti-DNA y anti-Sm) y títulos de anticuerpos antinucleares anormales. Utilizando técnicas de biología molecular, se han descubierto algunos factores que regulan el sistema inmune, así como mecanismos bioquímicos por los cuales en el lupus se presenta daño al tejido. También se han identificado algunos genes candidato que parecen estar involucrados en el lupus.

El sistema inmune (SI) tiene como función primordial la defensa del organismo, a través del reconocimiento de antígenos potencialmente patógenos y su eliminación mediante dos mecanismos efectores: la inmunidad humoral y la inmunidad celular. Sin embargo, éstos pueden fallar por una inadecuada respuesta a patógenos (inmunodeficiencia), por falta de reconocimiento a lo propio (autoinmunidad) o por una respuesta exagerada e inapropiada a un antígeno (hipersensibilidad). Por tanto, el reconocimiento de lo propio y lo no propio por el sistema inmune es de capital importancia para el entendimiento de la autoinmunidad. Para prevenir la autoagresión, el SI cuenta con mecanismos que le permiten identificar a los antígenos derivados de la misma (alogénicos) o de otras especies (xenogénicos) y puede distingirlos de los propios (singénicos). Una característica común de las enfermedades autoinmunes es el rompimiento de la tolerancia a los antígenos propios y una de las consecuencias de esta disfunción inmune es la producción de autoanticuerpos que reaccionan contra una gran variedad de proteínas propias, que son blanco para la producción de autoanticuerpos.