O ameloblastoma é um tumor odontogênico benigno de origem epitelial, localmente invasivo, de curso lento e que apresenta consideráveis taxas de recidivas. É considerado o tumor odontogênico benigno mais relevante clinicamente, sendo atualmente classificado como "ameloblastoma", "ameloblastoma unicístico", "ameloblastoma periférico ou extraósseo" e "ameloblastoma metastatizante". A variante unicística é a segunda mais prevalente, respondendo por aproximadamente 15% de todos os ameloblastomas, mostrando características singulares especialmente em pacientes mais jovens. Este trabalho tem por finalidade aclarar as características desta variante do ameloblastoma a par tir do relato de caso do atendimento de um paciente adulto jovem acometido pelo tumor na mandíbula, abordando os aspectos clínicos, imaginológicos, histopatológicos, terapêuticos e prognósticos envolvidos. Neste caso clínico, o tratamento de escolha para o ameloblastoma unicístico foi, inicialmente, a marsupialização da lesão e posteriormente a enucleação com ostectomia periférica e exodontia dos dentes envolvidos. Esta opção de tratamento demonstrou bons resultados, diminuindo os danos ao paciente quando bem indicada, para isso é essencial um diagnóstico precoce e asser tivo associando características clínicas e histopatológicas. O paciente segue em proservação cautelosa, visto que o padrão de proliferação do tipo mural requer uma maior atenção dada a sua maior possibilidade de recidiva.