O seminoma primário de mediastino é uma neoplasia rara, principalmente em mulheres, nas quais existem apenas oito casos descritos de seminoma. Tem sua maior incidência entre a terceira e quarta décadas, caracterizando-se por grande radiossensibilidade, sendo a quimioterapia com drogas como cisplatina ou carboplatina utilizada em casos de doença avançada. Os autores relatam um caso de seminoma de mediastino em paciente feminina de 76 anos de idade que apresentava como sintomas iniciais dor torácica, tosse produtiva e dispnéia aos médios esforços. O diagnóstico foi firmado por imagem e toracotomia, além da alteração dos marcadores séricos característicos de tumores de células germinativas. Devido à doença estar localmente avançada, o tratamento proposto foi quimioterapia à base de cisplatina, mas a paciente evoluiu com insuficiência respiratória grave e óbito. Os autores fazem uma revisão da incidência, patogênese, diagnóstico e formas atuais de tratamento do seminoma de mediastino, além da classificação prognóstica proposta pelo International Germ Cell Cancer Collaborative Group.