Este artículo presenta el estado del arte de la infección congénita por citomegalovirus en recién nacidos, considerada de importante prevalencia en la población. Se documentan las características más relevantes y algunos aspectos relacionados con la inmunidad y la epigenética del virus para facilitar el entendimiento de la patogenia, el tratamiento y las secuelas. Con ello se proporcionan herramientas para la identificación de los factores de riesgo y de las principales manifestaciones clínicas tanto en la infección sintomática como en la asintomática, para que el clínico mejore el diagnóstico e incida en el pronóstico del curso de la infección. Se hace referencia a los lineamientos y recomendaciones actualizadas para la prevención, tratamiento y seguimiento de los pacientes en riesgo y con infección instaurada. Abreviaturas: CMV, citomegalovirus; RN, recién nacido (s); CM VH, citomegalovirus humano.