No abstract

ÖZBu olgu sunumu ile yenidoğan döneminde ender olarak görülen ve taşikardi ilişkili kardiyomiyopatiye neden olan permanent junctional resiprocating taşikardili bir hasta paylaştık. Kırk iki günlük kız hasta taşikardi ve huzursuzluk yakınması ile kliniğimize başvurdu. Elektrokardiogramda dar QRS li taşikardi ve DII, DIII, AVF de negatif p dalgaları izlendi, ekokardiyografik incelemede sol ventrikül sistolik disfonksiyonu saptandı. Medikal tedavi sonrası hastanın kardiyak fonksiyonlarının normale döndü-ğü görüldü. Özellikle tedavi edilebilir kardiyomiyopati nedeni olması nedeniyle permanent junctional resiprokan taşikardinin önemini vurgulamak istedik.Anahtar kelimeler: Taşikardiyomiyopati, supraventriküler taşikardi, permenant junctional resiprokan taşikardi ABSTRACTThe following case report describes a patient with permanent junctional reciprocating tachycardia which is a rare form of neonatal supraventricular tachycardia associated with tachycardia-induce cardiomyopathy. Forty-two day-old female child had been presented with tachycardia and irritability. Electrocardiogram depicted narrow QRS tachycardia and inverted P waves in leads DII, DIII, aVF. Echocardiography revealed left ventricular systolic dysfunction. After medical treatment the cardiac functions of the patient returned to normal. We wanted to emphasize that permanent junctional resiprocating tachycardia is one of the few treatable causes of cardiomyopathy in children.

Ebstein's anomaly is a rare CHD that is characterised by caudal displacement of the functional tricuspid annulus and a dysfunctional tricuspid valve owing to a failure of proper leaflet coaptation. We present a balanced variant of Ebstein's anomaly, in which the overgrowth of the septal leaflet had allowed proper coaptation of the tricuspid leaflets, thus preserving the valve function.

Pulmoner kapak yokluğu sendromu (PKYS), Fallot tetralojisine (FT) benzer fakat farklı bir klinik tablodur. Anatomik özellik olarak rudimente pulmoner kapak (hem darlık hem yetersizlik olan), masif dilate pulmoner arterler ve sıklıkla geniş ventriküler septal defekti (VSD) içerir. Hemen daima patent duktus arteriosus (PDA) yokluğu ile beraberdir. Çocukluk formu iyi seyretmesine rağmen infant formu ciddi solunum problemleri ile beraber olup erken cerrahi (ilk üç-altı ay) gerektirir (1). Ya z›fl maAd re si/Ad dressforCor res pon den ce:Taliha Öner

ÖZBiz burada 15 yaşında katekolaminerjik polimorfik ventriküler taşikardiye ( KPVT) bağlı kardiyak arrest nedeniyle resüsitasyon yapılmış, kardeşi efor esnasında kardiyak arrest nedeniyle ex olmuş bir olguyu sunduk. KPVT de hastaların kardiyak yapısal bir bozukluğu olmamasına rağmen, egzersiz ya da efor sırasında kardiyak arreste neden olabilmektedir. KPVT'li hastalarda efor sırasında senkop ve aile öykü-sü tanıda önemlidir. Biz burada KPVT'li hastaların tanı ve tedavisini vurgulamak istedik. Anahtar kelimeler: Katekolamin, senkop, polimorfik ventriküler taşikardi ABSTRACTIn this report, we present a 15-year-old girl with catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia who had cardiac resuscitation due to cardiac arrest and her sister had died from cardiac arrest. Catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardias (CPVT), without structural cardiac abnormalities, can lead to sudden cardiac arrest during exercise or exertion. In patients with CPVT exercise-induced syncope and family history are important factors in the establishment of diagnosis herein we wanted to emphasize the diagnosis and treatment of CPVT.