El síndrome de Doege-Potter es una entidad clínica con baja incidencia y elevada dificultad diagnóstica. Conocido desde 1930, su presentación consiste en un tumor intratorácico asociado a hipoglucemia sintomática sin hiperinsulinismo. Se presenta un hombre de 64 años con hipoglucemia severa sintomática, refractaria al manejo con líquidos endovenosos con dextrosa y glucagón. Después de una revisión exhaustiva de la semiología, laboratorios y las imágenes diagnósticas, se identificó una masa intratorácica izquierda, dependiente de pleura, que generaba atelectasia del lóbulo inferior y la língula. Se le realizó resección quirúrgica de la lesión, obteniendo una recuperación completa de su hipoglucemia. La histología reportó un tumor sarcomatoso fusocelular, configurando así el diagnóstico de síndrome de Doege-Potter.Palabras clave: Hipoglucemia. Tumor fibroso solitario de la pleura. Síndromes paraneoplásicos endocrinológicos.