Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP) is a multisystemic disorder characterized by microangiopathic hemolytic anemia and thrombocytopenia, which may be accompanied by fever, renal, or neurologic abnormalities. Cases are divided into acute idiopathic TTP and secondary TTP. Autoimmune diseases, especially systemic lupus erythematosus, in association with TTP have been described so far in many patients. In contrast, TTP occurring in a patient with mixed connected tissue disease (MCTD) is extremely rare and has only been described in nine patients. We describe the case of a 42-year-old female with MCTD who developed thrombocytopenia, microangiopathic hemolytic anemia, fever, and neurological symptoms. The patient had a good clinical evolution with infusion of high volume of fresh frozen plasma, steroid therapy, and support in an intensive care unit. Although the occurrence of TTP is rare in MCTD patients, it is important to recognize TTP as a cause of thrombocytopenia and hemolytic anemia in any patient with autoimmune diseases. Prompt institution of treatment remains the cornerstone of treatment of TTP even if plasma exchange is not available like what frequently happens in developing countries.
Introdução: Os linfomas constituem um grupo de neoplasias originárias do tecido linfóide, sendo o linfoma de células do manto um subtipo de Linfoma não-Hodgkin (LNH) derivado dos linfócitos B pequenos “virgens” da zona do manto. Corresponde a 6% de todos os LNH.Objetivo: Descrever um caso de linfoma não-Hodgkin de células do manto.Método: Revisão de prontuário médico.Relato de Caso: J.N.A, 62 anos, sexo masculino, com história de adenomegalias cervicais indolores à esquerda, seguidas pelo aparecimento de adenomegalias axilares à direita e esquerda; inguinais bilaterais; supra-claviculares e aumento indolor da bolsa escrotal. Relata sudorese noturna, acompanhada de astenia e emagrecimento. Ao exame: Linfonodos firmes, aderidos a planos profundos, de consistência elástica. Abdômen: globoso, depressível, indolor à palpação superficial e profunda, apresentando hepatoesplenomegalia. Radiografia de tórax apresentando adenomegalia mediastinal bilateral. O diagnóstico foi realizado por biopsia do linfonodo cervical: linfoma não-Hodgkin de células do manto, apresentando imunohistoquimica com CD20 e Ciclina D1 positivos. Biopsia da medula óssea ilíaca direita e à esquerda: Infiltração difusa por Linfoma não-Hodgkin de pequenas células, compatível com linfoma de células do manto,correspondendo a 90% da celularidade total. Feito pulsoterapia com corticóide e após, inicio da quimioterapia com esquema CHOP. No momento em acompanhamento multidisciplinar.Conclusão: Este caso retrata um linfoma agressivo, com doença disseminada (estágio IV de Ann Harbor) e índice de prognóstico (IPI) com escore elevado, indicando um pior prognóstico. Nestes casos os tratamentos têm sido insatisfatórios, sendo a remissão completa atingida por uma minoria, com sobrevida média entre 3 e 5 anos.
Objective: To determine the impediments to the effective reduction of maternal-infant transmission of HIV in the municipality of Campos dos Goytacazes, RJ, Brazil.
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