HighlightsThrombocytopenia is a common problem occurring in patients following cardiac surgery.The researchers suggest that the use of hydroxychloroquine could be a rare of thrombocytopenia occurring after open heart surgery.We present an unusual case of thrombocytopenia that was considered to be associated with the use of hydroxychloroquine in the late term following open heart surgery.

The aim of the present study was to evaluate the efficacy and safety of eltrombopag, an oral thrombopoietin receptor agonist, in patients with chronic immune thrombocytopenia (ITP). Materials and Methods: A total of 285 chronic ITP patients (187 women, 65.6%; 98 men, 34.4%) followed in 55 centers were enrolled in this retrospective cohort. Response to treatment was assessed according to platelet count (/mm 3) and defined as complete (platelet count of >100,000/mm 3), partial (30,000-100,000/mm 3 or doubling of platelet count after treatment), or unresponsive (<30,000/mm 3). Clinical findings, descriptive features, response to treatment, and side effects were recorded. Correlations between descriptive, clinical, and hematological parameters were analyzed. Results: The median age at diagnosis was 43.9±20.6 (range: 3-95) years and the duration of follow-up was 18.0±6.4 (range: 6-28.2) months. Overall response rate was 86.7% (n=247). Complete and partial responses were observed in 182 (63.8%) and 65 (22.8%) patients, respectively. Thirty-eight patients (13.4%) did not respond to eltrombopag treatment. For patients above 60 years old (n=68), overall response rate was 89.7% (n=61), and for those above 80 Amaç: Bu çalışmanın amacı kronik immün trombositopeni (ITP) hastalarında bir oral trombopoietin reseptör agonisti olan eltrombopagın etkinlik ve güvenirliliğini değerlendirmektir. Gereç ve Yöntemler: Elli beş merkezde izlem altındaki toplam 285 kronik ITP hastası (187 kadın, %65,6) bu geriye dönük küme çalışmasına alınmıştır. Tedaviye yanıt trombosit sayısına göre değerlendirilmiş ve tam yanıt (>100.000/mm 3), kısmi yanıt (30.000-100.000/mm 3 veya tedaviden sonra trombosit sayısının bir kat artmış olması) ve yanıtsızlık (<30.000/mm 3) olarak tanımlanmıştır. Hastaların klinik bulguları, tanımlayıcı özellikleri, tedaviye yanıt ve yan etki bilgileri toplanmış ve aralarındaki ilişki incelenmiştir. Bulgular: Tanı anında yaş ortalaması 43,9±20,6 (3-95) yıl olan hastalar ortalama 18,0±6,4 (6-28,2) ay izlenmiştir. Tam ve kısmi yanıtı içeren toplam yanıt %86,7 (n=247) bulundu. Sırasıyla 182 (%63,8) ve 65 (%22,8) hastada tam ve parsiyel tedavi yanıtları gözlenmiştir. Otuz sekiz hasta (%13,4) eltrombopag tedavisine yanıt vermemiştir. Altmış yaş üzerindeki hastalarda (n=68) toplam yanıt %89,7 (n=61) bulunurken, bu oran 80 yaş üzerindeki (n=12) hastalarda %83 (n=10) olmuştur. Tedavi öncesi trombosit sayısı göz önüne alındığında, eltrombopag,

No abstract

No abstract

Philadelphia-negatif miyeloproliferatif neoplazi (MPN); farklılaşma ve olgunlaşma kusuru olmaksızın, miyeloid hücre çoğalması ile ilişkili esansiyel trombositemi (ET), polisitemi vera (PV) ve primer miyelofibrozisten (PMF) oluşan hematopoetik kök hücre bozukluğudur. Hipersellüler kemik iliği ve periferik kanda bir veya daha fazla hücre serisinin artması ile karakterizedir. Hematopoietik kök hücrede, sitoplazmik tirozin kinaz olan janus kinaz 2 (JAK2), psödokinaz bölgesindeki V617F somatik mutasyonunun bir sonucu olarak sürekli fosforile (aktif) kalır. Fosforile JAK2 bir uyarıcı almasa bile, sinyal iletimi gerçekleştirir ve sürekli gen ekspresyonuna neden olur. Bu durum bir veya daha fazla kan hücre serisinin aşırı artışını açıklamaktadır. Nikotinamid adenin dinükleotid fosfat kinon oksidoredüktaz-1 (NQO1) tek basamakta iki elektron indirgenmesini sağlayarak reaktif ve toksik semikinon ara metabolitlerinin oluşumunu engelleyen faz 1 enzimidir. NQO1 geninin C609T polimorfizmi, enzimin kararsız hale gelmesinden dolayı enzim aktivitesinin kaybına yol açar. İki alleli de mutant olan bireylerde enzim aktivitesi görülmezken, heterozigot bireylerde orta düzeyde aktivite gözlenir. Yapılan çalışmalarda NQO1 C609T polimorfizmi ile çeşitli kanser tipleri arasında ilişki olduğu bildirilmiştir. Çalışmamızda NQO1 C609T polimorfizmi ile MPN gelişimi arasındaki olası ilişkinin araştırılması amaçlanmıştır. Yöntemler: Çalışma grubumuzu 119 MPN hastası ve 122 sağlıklı kontrol oluşturdu. Çalışma gruplarından alınan periferik kandan DNA izolasyonu yapıldı. Janus kinase 2 (JAK2) V617F mutasyonu gerçek zamanlı polimeraz zincir reaksiyonu (PZR), NQO1 C609T gen polimorfizmi PZR-sınırlayıcı enzim ÖZ Introduction: Philadelphia-negative myeloproliferative neoplasm (MPN) is a hematopoietic stem cell disorder consisting of essential thrombocythemia (ET), polycythemia vera (PV), and primary myelofibrosis (PMF) associated with myeloid cell proliferation without differentiation and maturation defects. It is characterized by hypercellular bone marrow and an increase in one or more cell lines in the peripheral blood. In the hematopoietic stem cell, janus kinase 2 (JAK2), which is a cytoplasmic tyrosine kinase, remains constantly phosphorylated (active) as a result of the V617F somatic mutation in the pseudokinase region. Even if the phosphorylated JAK2 does not receive a stimulus, it performs signal transmission and causes continuous gene expression. This explains the excessive increase in one or more blood cell lines. NAD(P)H quinone oxidoreductase-1 (NQO1) is a phase 1 enzyme that prevents the formation of reactive and toxic semiquinone metabolites by reducing two electrons in one step. The C609T polymorphism of the NQO1 gene leads to loss of enzyme activity due to the enzyme becoming unstable. While enzyme activity is not observed in individuals with both mutant alleles, moderate activity is observed in heterozygous individuals. Studies have reported a relationship between NQO1 C609T polymorphism and various cancer types. In our study, it was ai...