A granulomatose de Wegener é uma vasculite sistêmica que acomete vasos de pequeno e médio calibres. As manifestações clássicas ocorrem no trato respiratório superior, inferior e rins, mas outros órgãos podem ser envolvidos. O sistema auditivo pode ser freqüentemente acometido nas suas várias porções (orelha externa, média e/ou interna) com manifestações diversas. A perda auditiva neurossensorial pode ser conseqüência de alterações na orelha interna e deve ser precocemente reconhecida. O tratamento rápido e efetivo pode evitar danos irreversíveis. Descrevemos três casos de granulomatose de Wegener e hipoacusia sensorial, com respostas diferentes ao tratamento. Palavras AbStRActWegener's granulomatosis is a primary systemic vasculitis that affects small and medium-sized vessels. The classical manifestations occur in the upper and lower respiratory tract and in the kidneys, but other organs may be involved. The auditory system can be frequently affect in its various portions (outer, middle and/or inner ear), showing different manifestations. Neurosensory hearing loss might be a consequence of changes in the inner ear and should be recognized early. Rapid and effective treatment may prevent irreversible damage. We report herein three cases of Wegener's granulomatosis and sensory hypoacusis, which responded differently to treatment. Keywords:Wegener's granulomatosis, hearing loss, neurosensory dysacusis. INtRODUÇÃOA granulomatose de Wegener é uma vasculite granulomatosa necrotizante que afeta predominantemente vasos de pequeno e médio calibres. As manifestações ocorrem, classicamente, no trato respiratório superior, inferior e rins. Outros órgãos como olhos, pele, sistema nervoso, musculoesquelético e trato gastrointestinal também podem ser envolvidos. (1) O acometimento otológico na granulomatose de Wegener já foi bem documentado, embora sua real prevalência permaneça desconhecida. Encontramos uma variação de 15 a 80% de manifestações auditivas em séries que avaliaram pacientes com Wegener. (2)(3)(4)(5) Diversas alterações em vários sítios do sistema auditivo são descritas e podem surgir em qualquer fase de evolução da doença. O reconhecimento precoce destes distúrbios bem como a monitorização e tratamento adequados favorecem o prognóstico destes pacientes. (4)