Arch Argent Pediatr 2018;116(2):e341-e345 / e341Presentación de casos clínicos RESUMEN El síndrome de Beckwith-Wiedemann es una enfermedad congénita, poco frecuente, caracterizada por presentar macroglosia, defectos de la pared abdominal, hemihipertrofia, onfalocele, hipoglucemia neonatal, hernia umbilical, hepatomegalia, anomalías cardíacas, entre otros. La macroglosia se presenta en el 90% de los casos y genera problemas en la masticación, deglución, fonación y respiración, que ocasionan un cierre de la vía aérea superior. La opción terapéutica de elección es la glosectomía parcial. Se presenta a un paciente pediátrico de dos meses de nacido, con síndrome de BeckwithWiedemann y obstrucción de la vía aérea por macroglosia grave. En los antecedentes médicos, se reportaron cardiopatías congénitas, comunicación interauricular, conducto arterioso persistente, epilepsia sintomática, falla renal, hipoglicemia, traqueotomía y gastrostomía por el colapso de la vía aérea y disfagia. Se realizó la técnica quirúrgica de glosectomía de reducción anterior, con resultados favorables. Palabras clave: macroglosia, lengua, glosectomía, síndrome de Beckwith-Wiedemann. ABSTRACTBeckwith-Wiedemann syndrome is a rare congenital condition, characterized by presenting macroglossia, defects of the abdominal wall, hemihypertrophy, omphalocele, neonatal hypoglycemia, umbilical hernia, hepatomegaly, cardiac abnormalities, among others. Macroglossia occurs in 90% of cases, causing a problem in chewing, swallowing, phonation and breathing, resulting in a closure of the upper airway. The therapeutic option of choice is partial glossectomy. We present a 2-month-old pediatric patient with Beckwith-Wiedemann syndrome and area blockage due to severe macroglossia; in the medical history, congenital heart disease, interatrial communication, persistent ductus arteriosus, symptomatic

Las deformidades auriculares se presentan por resección tumoral, trauma o malformaciones congénitas. Entre los tratamientos para la falta del pabellón auricular se encuentran la reconstrucción con tejido autólogo y las reconstrucciones por medio de prótesis auriculares. Los implantes oseointegrados en región mastoidea se presentan como una alternativa en la retención de prótesis auriculares. Objetivo: Confirmar la eficacia de los implantes oseointegrados, como medio de retención de prótesis auriculares, en una malformación auricular de origen congénito. Presentación del caso: Reportamos el caso de un paciente masculino de 22 años de edad, que presenta microtia unilateral lado derecho, con varios intentos de reconstrucción autóloga fallidos, se decide la colocación de implantes oseointegrados en la región de la apófisis mastoidea del temporal para la retención de su prótesis auricular, procedimiento que se llevó a cabo en dos tiempos quirúrgicos. Conclusiones: Los implantes oseointegrados se pueden colocar de manera exitosa en la región de la apófisis mastoides del temporal para una adecuada retención de las prótesis auriculares, devolviendo función, estética y el desarrollo de actividades sociales de forma normal.

La secuencia de Pierre Robin es una afección congénita caracterizada por la presencia de micrognatia, glosoptosis, paladar hendido y obstrucción de la vía aérea, siendo ésta una de las principales características de la cual derivan varias complicaciones, entre ellas, dificultad respiratoria, apnea, pérdida de peso y hasta la muerte. En la actualidad la distracción ósea mandibular es la técnica quirúrgica de elección, que tiene como finalidad el alargamiento mandibular corrigiendo la posición posterior de la lengua, con la consecuente desobstrucción de la vía aérea en pacientes con hipoplasia mandibular. Se reporta caso clínico de paciente masculino con 26 días de nacido, que presentó obstrucción de la vía aérea superior, retromicrognatismo mandibular, retracción de la lengua y hendidura palatina, relacionado con la secuencia de Pierre Robin, con antecedentes de intubación orotraqueal por dificultad respiratoria, al cual se le realizó distracción ósea mandibular con vector horizontal, destacando resultados satisfactorios en la resolución de la obstrucción de la vía aérea.Palabras Clave: Osteogénesis por distracción; micrognatismo; Síndrome de Pierre Robin; obstrucción de las vías aéreas.