La thrombose de la veine dorsale profonde de la verge (TVDPV) est une urgence rare et mal connue en urologie. Elle nécessite une prise en charge précoce symptomatique et étiologique afin de préserver la fonction érectile et d’éviter les récidives. Nous rapportant à travers notre observation un cas de thrombose veineuse dorsale de la verge révélée par un priapisme spontané non résolutif, et confirmé par un écho-doppler pénien. Apres prise en charge du priapisme et de la TVDPV, l'enquête étiologique a révélé une maladie de Behçet dont le diagnostic a été retenu sur l'association d'un critère majeur qui est l'aphtose buccale, et de 3 critères mineurs que sont: l'aphtose génitale, l'atteinte oculaire, et un test pathergique cutané positif à 24h. Un traitement étiologique a été instauré avec bonne évolution clinique, et conservation de la fonction érectile.