Державна установа «Інститут патології крові та трансфузійної медицини НАМН України», Львів, Україна Реферат Актуальність. Лімфома з клітин мантії (MCL) -В-клітинна неоплазія, яка характеризується хромосомною транслокацією t(11;14)(q13;q32), з агресивним клінічним перебігом, поганою відповіддю на терапію. При масивній спленомегалії та резистентних до лікування імунних цитопеніях виникає питання про доцільність проведення спленектомії при цій лімфомі. Метою роботи було оцінити ефективність спленектомії у хворих на MCL щодо симптомів, пов'язаних із спленомегалією, та цитопеній. Матеріали і методи. Спленектомію виконано у 4 хворих на MCL. Результати. У всіх хворих виявлено лімфаденопатію і масивну спленомегалію, регіональну портальну гіпертензію, залучення кісткового мозку, підвищену (≥10,0×10 9 /л) кількість лімфоїдних клітин у периферичній крові з імунофенотипом CD19 + CD5 + CD22 + CD23 -. Цитогенетичне дослідження лімфоїдних клітин одного хворого показало наявність типової для MCL t(11;14)(q13;q32). У всіх хворих діагностували ІV стадію лімфоми. MCL у трьох пацієнтів асоціювалась з імунними цитопеніями. Операція супроводжувалась значною кровоточивістю тканин та крововтратою (≈500 мл). В результаті спленектомії усунено абдомінальний дискомфорт, видалено велику масу пухлини, припинився гемоліз, ліквідовано анемію, нормалізувалось число тромбоцитів, гістологічно уточнено варіант лімфоми. Курси цитостатичної терапії після спленектомії виявилась значно ефективнішими. У жодного пацієнта не спостерігали рецидиву гемолізу та/або тромбоцитопенії. Пацієнти після операції прожили 49, 70, 140 та 158 міс. Висновки. Спленектомія виявилася методом, придатним у лікуванні MCL з масивною спленомегалією для корекції абдомінальних симптомів, імунних цитопеній та підвищення ефективності цитостатичної терапії. Ці результати свідчать про біологічну роль селезінки у патогенезі форми MCL з лейкемізацією і спленомегалією. Ключові слова: лімфома з клітин мантії; спленомегалія; імунна тромбоцитопенія; синдром Івенса-Фішера; спленектомія; виживання.
Abstract
Background. Mantle cell lymphoma (MCL) is a B-cell neoplasia characterized by chromosomal translocation t (11; 14) (q13; q32), with an aggressive clinical course, poor response to therapy. In the case of massive splenomegaly and resistant immune cytopenias, the question arises if splenectomy can be used as a treatment for the lymphoma. Aim of this study was to define the efficacy of splenectomy in patients with MCL with regard to symptoms of splenomegaly and cytopenias.Materials and methods. Four patients with MCL underwent splenectomy. Results. All patients revealed lymphadenopathy and massive splenomegaly, regional portal hypertension, bone marrow involvement, increased (≥10. 0×10 9 /l) count of lymphoid cells in peripheral blood with immunophenotype CD19 + CD5 + CD22 + CD23 -. Cytogenetic examination of lymphoid cells of one patient revealed the presence of typical for MCL t(11;14)(q13;q32). All patients were diagnosed with lymphoma, stage IV. Three patients had MCL associated with imm...
