A Síndrome de Sturge-Weber é uma facomatose com incidência de 1:20.000-50.000 nascidos vivos e está relacionada à presença de Mancha Vinho do Porto facial. Alterações vasculares geradas pela mutação do gene GNAQ causam o acometimento cutâneo, cerebral e ocular. Tem como principal sintoma neurológico o aparecimento de epilepsia, que geralmente ocorre antes dos 2 anos de idade. As crises epilépticas podem ser de difícil controle e estão associadas a hemiparesia, prejuízo intelectual e alterações de comportamento, principalmente quando estas se iniciam antes dos 6 meses de idade. Essa é uma revisão integrativa que objetiva analisar a literatura quanto aos métodos de neuroimagem indicados atualmente para o diagnóstico do angioma leptomeníngeo em crianças com fatores de risco para a síndrome. Foram selecionados 34 artigos dentre os encontrados nas bases de dados MEDLINE e LILACS. A partir deles constatou-se que a RNM continua sendo o exame de escolha para diagnóstico inicial, enquanto a TC não tem indicação nesse momento e deve ser reservada para emergências. Os estudos funcionais são preferíveis na avaliação cirúrgica e os métodos ultrassonográficos se mostram promissores na indisponibilidade de outros métodos e para acompanhamento do tratamento medicamentoso.