Resumen: Se estudiaron en forma retrospectiva los expedientes clínicos de 27 pacientes diagnosticados con acalasia en el Hospital Dr. R. A. Calderón Guardia (HCG) vistos durante el período de 11 años comprendido entre 1991 y 2001, encontrando una tasa de 0.3 por 100.000 habitantes la cual es menor que la informada en la literatura. Esto posiblemente debido a que la ausencia en nuestro medio de manometría esofágica dificulta el diagnóstico de pacientes en estadio temprano o con enfermedad leve o moderada. La presentación clínica fue muy similar a la reportada por otros autores con una relación hombre mujer de 1.7 a 1 y edad promedio de 42 años. Los síntomas con un promedio de evolución de 7 años, fueron el más frecuente, la disfagia que se presentó en todos los casos, seguida de vómito, dolor torácico, pérdida de peso y datos de reflujo gastroesofágico. La esofagoscopia y la esofagografía mostraron hallazgos de enfermedad avanzada como dilatación esofágica importante, retención de restos alimentarios y cardias con espasmo que se superó fácilmente al presionar con el endoscopio. El tratamiento que se administró fue solamente médico (Nifedipina o Isorbide) a 6 pacientes, dilataciones y tratamiento médico a 7 y quirúrgico (esofagomiotomía) a 14, a tres de estos se les agregó un procedimiento anti-reflujo. La evolución se valoró con base en datos clínicos, encontrando que todos los pacientes con tratamiento médico y dilataciones continúan sintomáticos y con tratamiento. De los operados hay uno que ha requerido dilataciones 5 y 9 años después de la intervención, dos que no tuvieron procedimiento anti-reflujo, están en tratamiento por este problema y el resto se encuentran asintomáticos sin que se presentaran complicaciones quirúrgicas.