Összefoglaló. A szerzett haemophilia A ritka autoimmun betegség, melyben gátlótest képződik a VIII. véralvadási faktor ellen. Az inhibitor véralvadásra gyakorolt hatása súlyos, életet veszélyeztető vérzéses állapotot idéz elő. A beteg élete a gyors diagnózison múlik: a jellemző klinikai kép mellett a megnyúlt, normálplazmával nem korrigálható aktivált parciális tromboplasztinidő megléte esetén a kórkép alapos gyanúja merül fel. Egy súlyos vérszegénység miatt kórházunkba beutalt nőbeteg esetében a szerzett haemophilia A a felvételt követő napon már diagnosztizálásra került. A vérzés megszüntetésére aktivált protrombinkomplex-koncentrátumot alkalmaztunk, valamint immunszuppresszív terápiát vezettünk be. A kórkép korai felismerése és a megfelelő kezelés azonnali megkezdése a beteg gyógyulását eredményezte. Esetünkkel arra szeretnénk felhívni a figyelmet, hogy a szerzett haemophilia A gyors diagnózisa egyszerű, könnyen hozzáférhető véralvadási paraméter, az aktivált parciális tromboplasztinidő meghatározásán és nem korrigálható megnyúlásának felismerésén múlik. Orv Hetil. 2021; 162(49): 1977–1981. Summary. Acquired haemophilia A is a rare autoimmune disorder, in which antibodies are formed against coagulation factor VIII. The effect of the inhibitor on blood clotting results in severe, life-threatening bleeding diathesis. The patient’s life depends on the rapid diagnosis: besides the characteristic clinical presentation, a prolonged activated partial thromboplastin time, which is not corrigible with normal plasma, suggests the existence of the disorder. In the case of the female patient who was referred to our hospital due to severe anaemia, acquired haemophilia A was diagnosed rapidly, the day after her admission. We used activated prothrombin complex concentrate to stop the bleeding, and introduced immunosuppressive therapy. The early recognition of the disease and immediate initiation of adequate treatment resulted in the patient’s full recovery. With our case presentation, we would like to draw attention to the fact that the rapid diagnosis of acquired haemophilia A depends on the determination of a simple, easily accessible coagulation parameter, the activated partial thromboplastin time and on the immediate recognition of its incorrigible prolongation. Orv Hetil. 2021; 162(49): 1977–1981.
scite is a Brooklyn-based organization that helps researchers better discover and understand research articles through Smart Citations–citations that display the context of the citation and describe whether the article provides supporting or contrasting evidence. scite is used by students and researchers from around the world and is funded in part by the National Science Foundation and the National Institute on Drug Abuse of the National Institutes of Health.
customersupport@researchsolutions.com
10624 S. Eastern Ave., Ste. A-614
Henderson, NV 89052, USA
This site is protected by reCAPTCHA and the Google Privacy Policy and Terms of Service apply.
Copyright © 2024 scite LLC. All rights reserved.
Made with 💙 for researchers
Part of the Research Solutions Family.