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Introducción: El quiste pilonidal del ombligo (QPO) es una entidad muy infrecuente y por eso no es reconocida precozmente. El objetivo de este manuscrito es dar a conocer esta patología. Reporte de casos: Presentamos dos pacientes referidos por un proceso inflamatorio del ombligo, con descarga de mal olor. El primer paciente, luego de dos meses de tratamiento local sin resolución, es intervenido resecando la lesión umbilical, comprobando en ese momento la existencia de contenido piloso en el quiste. En el segundo paciente se plantea el diagnóstico durante la anamnesis y se confirma con el examen físico. En ambos casos se efectuó una resección parcial del ombligo incluyendo la lesión pilonidal. La biopsia confirmo el diagnóstico. El resultado postoperatorio ha sido satisfactorio y sin recaídas. Discusión y conclusión: hay escasa literatura relacionada con el QPO. Se proponen el tratamiento conservador y la opción de resección quirúrgica del quiste. En nuestra limitada experiencia se procedió a resecar la lesión y recomendar la depilación de la región periumbilical. No podemos descartar la alternativa de manejo conservador en futuros casos, antes de proponer la cirugía.