Introduction Malignant melanoma of the anal canal is a rare and aggressive disease, which early diagnosis is difficult. Its presentation with no specific symptoms leads to a late diagnosis at an advanced stage. The prognosis of anorectal malignant melanoma is poor and frequently related to distant metastasis and absence of response of chemoradiotherapy. Surgery remains the mainstay of therapy; otherwise, the best approach is controversial. Considering no survival benefits for APR, wide local excision should be considered as the treatment of choice. Methods This report collects nine cases of anorectal melanoma treated at our division from 1977 to 2006, as well as a review of the literature. Results There were eight females and one male, of medium age 69 years (range: 41-85 years). Most frequent presentation was bleeding. Wide Local Excision (WLE) was performed in seven of them. Mean survival was 24 months, and six of them died on account of metastatic disease. Conclusion Anorectal melanoma remains challenging. Efforts should be taken to early diagnosis, and wide local excision with negative margins is the preferred treatment. Abdominoperineal resection (APR) is a reasonable option for bulky tumors or when the sphincter is invaded.

RESUMO: Um caso incomum de histiocitose de células de Langerhans comprometendo margem anal em adulto de cor branca com 34 anos de idade é descrito. Durante dezenove meses o paciente apresentou ulceração extensa em margem anal, dolorosa, com sangramento, evoluindo para incontinência fecal. A hipótese diagnóstica inicial ficou entre doença de Crohn, sífilis, tuberculose, pioderma gangrenoso e donovanose. O diagnóstico histopatológico, após a terceira biópsia, foi sugestivo de histiocitose X, diagnóstico esse confirmado pelo estudo imunoistoquímico positivo para CD1a e proteína S100. O paciente foi tratado com seis sessões de injeção intralesional de triancinolona e talidomida por via oral, durante três meses, evoluindo com remissão completa da lesão anal e recuperação da continência esfincteriana. Descritores: histiocitose de células de Langerhans; histiocitose X; histiocitose perianal; células de Langerhans; ulceração anal. Trabalho realizado na Clínica de Proctologia do Hospital Estadual Getúlio Vargas -Rio de INTRODUÇÃOA histiocitose X ou histiocitose de células de Langerhans é doença caracterizada pela proliferação de células de Langerhans em vários tecidos sendo de etiologia desconhecida. O termo histiocitose X foi proposto por Lichtenstein em 1953 1 para reunir as três formas da doença que eram descritas até então: (1) Granuloma Eosinofílico -acumulação benigna de histiócitos, localizada primariamente no osso e, ocasionalmente, comprometendo outros órgãos tais como, pele, pulmões e linfonodos; (2) Doença de HandSchüller-Christian -uma forma crônica e mais progressiva que apresenta uma tríade clássica de lesões ósseas no crânio, exoftalmia e diabetes insipidus, além do comprometimento de outros órgãos; (3) Doença de Letterer-Siwe -uma forma aguda, disseminada e freqüentemente fatal, com múltiplo envolvimento visceral, incluindo pulmões, linfonodos, fígado, baço, medula óssea, pele e membranas mucosas. Essas três formas da doença exibem o histiócito de Langerhans como célula proliferativa primária sendo característico o grânulo de Birbeck, demonstrado pela microscopia eletrônica. O estudo imunoistoquímico dessas células é positivo para antígenos idênticos aos encontrados nas células de Langerhans, incluindo a proteína S100 e o CD1a. Dessa forma, atualmente, com base em achados microscópicos e imunoistoquímicos, há um

No abstract