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Dentro de las neoplasias no trofoblásticas gestacionales de tipo vascular, el corioangioma es la más común. Se caracteriza por presentar una proliferación exagerada de estructuras vasculares, con células endoteliales y vellosidades coriónicas que generan una alteración de los vasos sanguíneos tanto arteriales como venosos. Tiene una incidencia menor al 1%, con tasas de mortalidad perinatal aproximadas entre 18% a 40%. Se presenta el caso de un corioangioma placentario diagnosticado a las 26 semanas de gestación en una paciente de 21 años de edad sin controles prenatales previos, el cual generó un lóbulo accesorio de 7 cm con tinción positiva en el análisis inmunohistoquímico para anticuerpos antimúsculo liso y CD34, y negativa para Ki67. El corioangioma desencadenó complicaciones en el embarazo, con parto pretérmino, hidropesía fetal y retardo en el crecimiento intrauterino, que llevaron a la muerte fetal. La falta de control prenatal en nuestra paciente impidió que se detectaran las anomalías placentarias oportunamente, con un desenlace fatal para el feto. Un control prenatal adecuado con seguimiento ecográfico puede evitar eventos fatales como el presentado. El análisis macroscópico y microscópico de la placenta puede favorecer la identificación de los casos y el aporte a las estadísticas de incidencia y mortalidad.