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Se presentan dos casos con un cuadro clínico idéntico al descrito por Charcot con el nombre de Esclerosis Lateral Amiotrófica en los cuales se han encontrado un factor etiológico de comprensión de la médula cervical: síndrome de Klippel-Feil en un caso e impresión basilar con asimilación parcial de atlas y paquimeningitis cervical en el otro. Se discute la patogenia de este síndrome. Se insiste en la necesidad de extremar la exploración neurológica en todos los casos en que se diagnostique una enfermedad de Charcot, dada la posibilidad de mejoría en ciertos casos mediante la descompresión medular.