La persistencia de la arteria trigeminal es una alteración vascular infrecuente y representa la permanencia, después del nacimiento, de la comunicación entre el sistema carotideo y el sistema vertebro-basilar. Esta persistencia se ha asociado a la existencia de otras alteraciones de la morfología vascular cerebral y a condiciones clínicas variadas. Reportamos tres casos de persistencia de la arteria trigeminal, dos como hallazgo incidental en pacientes con sintomatología transitoria y uno en un cuadro de hemorragia subaracnoidea, identificados mediante reconstrucción tridimensional de imágenes obtenidas por angiotomografía.PALABRAS CLAVE:Enfermedades arteriales cerebrales, hemorragia subaracnoidea, tomografía; imagen tridimensional (fuente: DeCS BIREME).

RESUMENLa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es una enfermedad neurológica fatal producida por la isoforma patológica de la proteína priónica humana. Se reporta las características clínicas de seis casos de la forma esporádica de ECJ con diagnóstico definitivo por histopatología, y cinco casos con diagnóstico probable, en pacientes atendidos en el Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas del Perú. La edad de inicio en los casos definitivos fue de 55,8 años y, en los probables, de 59,6 años, con predominio del sexo masculino. El tiempo de enfermedad fue de 8,8 meses. Se encontró un EEG típico en 50% de los casos definitivos y 80% de los probables. La proteína 14-3-3 en líquido cefalorraquídeo fue positiva en un caso probable y los hallazgos típicos en resonancia magnética se observaron en dos casos probables. Todos los casos cursaron con una evolución clínica típica de la enfermedad, y se considera el primer reporte de ECJ en el Perú.Palabras clave: Síndrome de Creutzfeldt-Jakob; Enfermedades por prión; Proteínas PrPSc; Priones; Perú (fuente: DeCS BIREME). CREUTZFELDT-JAKOB DISEASE IN PERU: REPORT OF ELEVEN CASES ABSTRACTCreutzfeldt-Jakob disease (CJD) is a fatal neurological disease caused by pathological isoform of the human prion protein. Clinical features of six cases of the sporadic form of CJD with definitive diagnosis by histopathology, and five cases with probable diagnosis were reported in patients treated at the Peruvian National Institute of Neurological Sciences. The average age of onset in definite cases was 55.8 years and in probable cases was 59.6, mostly males. The average disease duration was 8.8 months. A typical EEG was found in 50% of definite cases and in 80% of probable. The 14-3-3 protein in cerebrospinal fluid was positive in a probable case, and typical MRI findings were observed in two probable cases. All cases studied had a typical clinical course of the disease, and it is considered as the first report of CJD in Peru. Key words: Creutzfeldt-Jakob syndrome; Prion diseases; PrPSc proteins; Prions; Peru (source: MeSH NLM).1 Departamento de Enfermedades Neurodegenerativas, Instituto Nacional de Ciencias Neurológicas. Lima, Perú. Rev Peru Med Exp Salud Publica Reporte de Caso INTRODUCCIÓNLa enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es la enfermedad por priones más común en humanos (1) . Fue descrita por Hans Creutzfeldt en 1920 y Alfons Jakob, un año después, en cinco pacientes con características clínicas heterogéneas bajo el nombre de "seudoesclerosis espástica". Walther Spielmeyer, en 1922, acuñó el término de ECJ (2) . Es producida por la presencia en el parénquima cerebral de la isoforma patológica de la proteína priónica (PrPsc) la cual resulta del plegamiento anormal de la isoforma normal (PrPc) con mayor contenido de estructura de lámina beta y, por consiguiente, mayor resistencia a la digestión proteolítica y mayor agregación intracelular (3,4) .La ECJ se manifiesta característicamente por una demencia rápidamente progresiva y otros signos neurológicos (1) . Existen cuatro forma...

Spinal dural arteriovenous fistula (SDAVF) is characterized by an abnormal connection between a radicular artery and the venous plexus producing spinal cord venous congestion. It manifests with nonspecific sensory and motor symptoms. We present three cases of SDAVF with different forms of presentation; in two cases, an autoimmune etiology was considered, and in the third case, the initial diagnosis was chronic radiculopathy. In all three cases, a serpentine enhancement was observed after the gadolinium in the dorsal region of the spinal cord corresponded to flow voids in T2-weighted images, which guided the diagnosis. SDAVF should be considered in atypical clinical presentations of radiculopathies or spinal cord syndromes, especially spinal conus or epicone syndrome. Likewise, it should be part of the differential diagnosis of spinal cord presentations of demyelinating diseases such as multiple sclerosis or neuromyelitis optica spectrum disorders.

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COREA Y ERITROCITOSIS DE ALTURA: REPORTE DE CASO RESUMENLa corea es un trastorno del movimiento que tiene a la eritrocitosis como causa poco frecuente. La eritrocitosis o poliglobulia es el aumento de la masa eritrocitaria absoluta y su causa primaria más frecuente es la policitemia vera. Entre las causas secundarias adquiridas figura la eritrocitosis por hipoxia central, como la que ocurre en los habitantes de grandes alturas. La corea es una manifestación neurológica rara de la eritrocitosis, se presenta en 0,5 a 2% de estos pacientes. Se reporta el caso de un paciente de sexo masculino de 71 años de edad que presentó corea generalizada, de inicio súbito, a predominio orolinguofacial y de extremidades inferiores, secundario a eritrocitosis adquirida, que mejoró tras la disminución del hematocrito mediante sesiones sucesivas de flebotomías.Palabras clave: Corea; Movimientos involuntarios; Policitemia; Flebotomía (fuente: DeCS BIREME). CHOREA AND HIGH ALTITUDE ERYTHROCYTOSIS: A CASE REPORT ABSTRACTChorea is a movement disorder which is rarely caused by erythrocytosis. Erithrocytosis or polycythemia is the augmentation of the absolute erythrocytic mass and its most common primary cause is polycythemia vera. Some of the secondary causes are erythrocytosis by central hipoxia occurring in people who live in the highlands. Chore is a rare neurological manifestation of erythrocytosis occurring in 0.5 to 2% of these patients. There was a report of a 71 year-old male patient with generalized chorea of sudden onset predominant in mouth, tongue and face and lower limbs, secondary to acquired erythrocytosis, which improved after the number of erythrocytes decreased through successive sessions of phlebotomy.