RESUMENLa displasia ectodérmica (DE) es un trastorno genético que se caracteriza por alteraciones que afectan las estructuras derivadas del ectodermo; usualmente el síndrome presenta hipohidrosis, hipotricosis e hipodoncia, siendo esta última una manifestación importante para los profesionales en odontología. Se presenta el caso de un paciente que acude a consulta odontológica y en el que se identifi caron defectos del ectodermo como cabello fi no, escaso y alteraciones en la calidad del esmalte dental que sugieren la presencia de DE; además, se realizó una comparación con los tipos de DE más comunes. PALABRAS CLAVE: Displasia ectodérmica, hipohidrosis, hipotricosis. SUMMARYEctodermal Dysplasia (ED) is a genetic disorder characterized by alterations affecting the derived ectoderm structures; the syndrome usually presents hypohidrosis, hypotrichosis and hypodontia, the latter being a fairly signifi cant event for dentists. This case report aimed to show a patient who went to a dentistry appointment and where ectodermal defects such as poor thin hair and enamel quality alterations suggested an ED case; also a comparison of ED types was done.