O carcinossarcoma é uma neoplasia maligna mista, de origem epitelial e mesenquimal, que ocorre em qualquer topografia do trato genital feminino inferior, mais frequentemente no útero. O pico de incidência é em torno dos setenta anos de idade, essencialmente em mulheres afrodescendentes e no período pós-menopausa. O presente estudo visa relatar um caso de carcinossarcoma em uma paciente de 65 anos e correlacionar os achados com a literatura científica. Devido à agressividade do tumor, baixa taxa de sobrevida, prognóstico infausto e dificuldade clínica e imagiológica de diferenciá-la do carcinoma endometrial ressalta-se a relevância da análise anatomopatológica para o diagnóstico preciso, contribuindo para programação cirúrgica, acompanhamento da resposta ao tratamento e detecção de provável recorrência. Assim, acrescentar dados desta entidade propicia revisar e ampliar o conhecimento aos profissionais de saúde sobre aspectos epidemiológicos, clínicos e anatomopatológicos para o exercício da medicina baseada em evidências.