Recently, mutations in the RNA polymerase III subunit 3A (POLR3A) have been described as the cause of the neonatal progeria or Wiedemann-Rautenstrauch syndrome (WRS). POLR3A have important roles in the regulation of transcription of small RNAs, including tRNA, 5S rRNA and U6 snRNA. We aim to describe cellular and molecular features of WRS fibroblasts. Cultures of primary fibroblasts from one WRS patient [monoallelic POLR3A variant c.3772_3773delCT (p.Leu1258Glyfs*12)] and one control were grown. Mutation in POLR3A causes a decreased in the expression of POLR3A mRNA and protein and a sharp increased of mutant protein.In addition, there was an increased in its nuclear localization. These changes were associated to an increase number and area of nucleoli, a significantly larger nuclear area, and a high increased in the expression of pP53 and pH2AX. All these changes were associated to premature senescence. The present observations add to our understanding of the differences between HGPS and WRS, and opens new alternatives to study cell senesce and human aging.

El artículo analiza las dinámicas de manumisión por gracia y por compra de los negros esclavizados en la Provincia de Antioquia durante los últimos años del periodo colonial y los primeros del republicano. En primera instancia se hace un breve esbozo del desarrollo económico de la Provincia y el impacto que generó en el sistema de explotación esclavista particular de esta región, para luego presentar un análisis de la manumisión por compra y gracia a partir de las cifras arrojadas por las fuentes primarias. Entre la documentación que se consideró en este estudio hay cartas de libertad, testamentos, pleitos judiciales, leyes, decretos, entre otros, emitidos en diferentes poblados de la Provincia durante el periodo estudiado. Este estudio muestra que a pesar de la gran importancia que tuvo el contexto particular de la Provincia en el éxito de las estrategias de libertad, la agencia de los esclavos debe ser considerada como uno de los principales motores que dinamizaron los procesos de manumisión.

No abstract