El colangiocarcinoma es una neoplasia maligna, relativamente rara que surge del epitelio de los conductos biliares. Se puede clasificar según su distribución anatómica como intrahepático o extrahepático. Las variaciones geográficas en la incidencia del colangiocarcinoma están relacionadas con variaciones en los factores de riesgo, entre los principales están la hepatitis viral, cirrosis, colangitis esclerosante primaria y colelitiasis.A pesar de las diferencias en la ubicación del colangiocarcinoma, este se asocia con un mal pronóstico y es la resección quirúrgica quien ofrece la mejor posibilidad de curación. La resistencia terapéutica se ve influenciada por el rico microambiente tumoral y la heterogeneidad genética característica del colangiocarcinoma. Aquellos pacientes con enfermedad irresecable siguen siendo considerados como incurables.