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Résumé -Introduction :La dysplasie cléido-crânienne (DCC), anciennement connue sous le nom de dysostose cléido-crânienne, est une maladie génétique rare, aux formes d'expressions très variables et inconstantes. Observations : Un cas clinique pris en charge en collaboration entre le service d'odontologie chirurgicale et d'orthodontie du centre de consultation et traitement dentaire de Casablanca illustre notre propos. Il s'agissait d'un patient de 22 ans, consultant pour un retard d'éruption des incisives supérieures droites. À partir des éléments cliniques et radiologiques relevés lors des examens initiaux (atteinte claviculaire, anomalies dentaires et déformations cranio-faciales), le diagnostic évoqué était une dysplasie cléido-crânienne. La prise en charge du patient consistait à corriger les anomalies dentaires, à extraire les dents surnuméraires et à positionner les dents permanentes sur l'arcade de manière à obtenir une occlusion fonctionnelle, durable et esthétique. Discussion : La dysplasie cléido-crânienne (DCC) se manifeste principalement par des anomalies squelettiques, claviculaires, et odontostomatologiques nombreuses et évolutives. Ces dernières restent encore souvent à l'origine du diagnostic précoce et se révèlent parmi les plus handicapantes pour les patients. Ainsi, la prise en charge s'axe presque exclusivement sur la sphère oro-faciale et mobilise l'ensemble des disciplines odontologiques. Aujourd'hui, les démarches thérapeutiques tiennent compte des mécanismes physiopathologiques de l'affection et aboutissent à des résultats satisfaisants justifiant de longues périodes de traitement mobilisant les spécialistes et le patient. Conclusion : Dans tous les cas, c'est une véritable collaboration multidisciplinaire qui se met en place entre le médecin, le chirurgien-dentiste, le chirurgien maxillofacial et l'orthodontiste pour corriger l'hypoplasie du massif facial et les anomalies dentaires.Abstract -The complexity of the management of cleidocranial dysplasia (CCD) in dentistry and oral surgery: case report and literature review.