Наследственные остеолитические синдромы -группа ред-ких заболеваний, характеризующихся резорбцией костей с по-следующим развитием деформаций скелета и функциональных нарушений [1]. Международным обществом скелетных диспла-зий они объединены в единую группу (оsteolysis group), которая включает семейный экспансивный остеолиз, мандибулоакраль-ную дисплазию (типы А и В), прогерию (тип HutchinsonGilford), синдром Torg-Winchester, синдром Hajdu-Cheney, мультицентрический карпотарзальный остеолиз (МКТО) с не-фропатией и без нее и липомембранозную остеодистрофию с лейкоэнцефалопатией [2]. Ввиду редкости перечисленных на-следственных синдромов данные литературы о них представлены в основном описаниями отдельных случаев и небольших серий случаев, которые тем не менее могут оказать врачу существенную помощь в сложных клинических ситуациях.Синдром МКТО -редкая наследуемая по аутосомно-доми-нантному типу дисплазия скелета, обычно проявляющаяся в ран-нем детстве и имеющая вариативные фенотипические признаки и течение. Клинические проявления синдрома включают агрес-сивный остеолиз преимущественно (но не исключительно) ко-