Our results indicate that DCK polymorphisms might be important genetic risk factors for hematologic toxicity during ALL treatment with ara-C. Individualized chemotherapy based on genetic profiling may help to optimize ara-C dosing, leading to improvements in clinical outcome and reduced toxicity.

Köszönhetően az egyre tökéletesedő műtéti technikáknak és a technikai fejlődésnek, ma már sok, congenitalis szív-betegségben szenvedő egyén éri meg a felnőttkort. Ezeknek a betegeknek a jobb ellátása céljából egy regiszter össze-állítása mellett döntöttek, amely jelenleg 2770 beteg 3043 műtéti beavatkozásának adatait tartalmazza, amelyeket közel 30-féle diagnózis miatt végeztek. Jelen tanulmány célja a regiszter-összeállítás okainak és alapjainak bemutatása. Orv. Hetil., 2015, 156(20), 794-800. Kulcsszavak: regiszter, congenitalis szívbetegségMore than 50 years' experience in the treatment of patients with congenital heart disease in a Hungarian university hospital The basics of the CSONGRAD RegistryDue to improvement of surgical techniques and technical developments several patients with congenital heart disease have grown up. It has been decided to create a registry for their more precise treatment. This now includes 2770 patients with data of 3043 operations with almost 30 diagnoses. The purpose of this review is to demonstrate the facts leading to create this register and the basics of this. Keywords: registry, congenital heart diseaseHavasi, K., Kalapos, A., Berek, K., Domsik, P., Kovács, G., Bogáts, G., Hartyánszky, I., Kertész, E., Katona, M., Rácz, K., Csanády, M., Forster, T., Nemes, A. [More than 50 years' experience in the treatment of patients with congenital heart disease in a Hungarian university hospital. The basics of the CSONGRAD Registry]. Orv. Hetil., 2015, 156(20), 794-800. ÖSSZEFOGLALÓ KÖZLEMÉNYA veleszületett szívfejlődési rendellenességek az egészen enyhe, panaszokat nem okozó eltérésektől az igen össze-tett, jelentős tünetekkel járó vagy akár az élettel össze-egyeztethetetlen elváltozásokig rendkívül sokféle képet mutathatnak. Az egyszerű, enyhe veleszületett szívhibák a felnőttkorban gyakran véletlenül, mellékleletként kerülnek felfedezésre, míg bizonyos eltérések már a szüle-tés pillanatában egyértelműen jelzik a szív és nagyerek

Bevezetés: A teljes nagyér-transzpozíció az egyik leggyakoribb, cyanosissal járó veleszületett szívfejlődési rendellenesség. Célkitűzés: A szerzők célja a teljes nagyér-transzpozíció miatt Senning-és Mustard-féle műtéten átesett betegeik hosszú távú túlélésének, funkcionális stádiumának, aritmológiai kontrolljának és életminőségének elemzése és össze-hasonlítása volt. Módszer: A vizsgálatban 85, teljes nagyér-transzpozíció miatt operált beteg vett részt, közülük 37 esetben Senning-műtét, míg 48 esetben Mustard-műtét történt. Valamennyi esetben utánkövetéses vizsgálatot vé-geztek. Eredmények: A több évtizedes utánkövetés sikeraránya 74%-nak bizonyult. A 31 utánkövetett Senning-műtött közül 12-en hunytak el a követés során (39%), míg a 32 Mustard-műtött közül 16-an haláloztak el (50%) (p = 0,45). Nem volt különbség a szívelégtelenség és az aritmiák jellemzői között sem a két betegcsoportban. Az életminőséget és a funkcionális kapacitást jellemző paraméterek kedvezőbbnek bizonyultak a Senning-műtött betegekben. Követ-keztetések: A Mustard-és Senning-műtött TGA-betegek mortalitásában és morbiditásában szignifikáns különbség nem volt igazolható. A Senning-műtött betegek életminősége és funkcionális kapacitása a hosszú távú követés eredményei alapján kedvezőbb. Orv. Hetil., 2016, 157(3), 104-110. Kulcsszavak: teljes nagyér-transzpozíció, utánkövetés Long-term follow-up of patients with transposition of the great arteries following Senning and Mustard operations -Results from the CSONGRAD RegistryIntroduction: Transposition of the great arteries is one of the most common cyanotic congenital heart diseases. Aim: The present study aimed to examine and compare long-term survival, functional grading, arrhytmologic and quality of life control in patients with transposition of the great arteries following Senning-and Mustard-operations. Methods: The present study comprised 85 patients with transposition of the great arteries, of whom Senning-operation was performed in 37 cases and Mustard-operation in 48 subjects. Follow-up study was performed in all cases. Results: The success rate of long-term follow-up proved to be 74%. Twelve out of the 31 Senning-operated and 16 out of 32 Mustard-operated patients died during the follow-up (39% vs. 50%, p = 0.45). Neither features of heart failure, nor those of arrhythmias showed differences between the groups, but parameters of quality of life and functional capacity proved to be favourable in Senning-operated patients. Conclusions: There is no significant difference in mortality and morbidity of patients with transposition of the great arteries following Mustard-and Senning-operations. Regarding to long-term follow-up quality of life and functional capacity of Senning-operated patients were more favourable.

NT-proBNP has a role in the evaluation of adult patients with congenital heart diseases and in determining the prognosis of these patients, and in addition to other examinations used in the follow-up of these patients, NT-proBNP may help in determining the time of reoperation or potential heart transplantation. Orv Hetil. 2018; 159(4): 141-148.