SUMMARY The results of this study support the concept that the levels of the bifid vertebral arch and of functional motor activity are significant influences on the development of scoliosis and kyphosis in patients born with myelodysplasia. ‘Significant’ degrees of scoliosis and kyphosis may appear at any time during life, but most frequently occur during late childhood or adolescence. Not all ‘significant’ curvatures require treatment, nor do all children with myelodysplasia and factors predisposing to kyphosis and scoliosis develop these complications. It is believed that the preliminary cumulative percentage curves presented in this study will be of value in counselling parents of afflicted newborn infants, and in planning the management of patients born with myelodysplasia. RÉSUMÉ Histoire naturelle de la cyphose et de la scoliose dans la myelodysplasie: rapport préliminaire Les résultats de cette étude favorisent l'hypothèse que les particularités de l'are vertébral bifide et de l'activité motrice fonctionnelle constituent les influences significatives du développement de cyphose et de scoliose chez les sujets nés avec myélodysplasie. Des degrés ‘significatifs’ de scoliose et de cyphose peuvent apparaitre à n'importe quel moment de la vie, mais se manifestent le plus habituellement durant la troisième enfance et l'adolescence. Toutes les courbures ‘significatives’ ne nécessitent pas de traitement et tous les enfants atteints de myélodysplasie avec facteurs prédisposant à la cyphose et à la scoliose ne présentent pas ces complications. Les auteurs pensent que les courbes préliminaries de pourcentage cumulatif présentées dans cette étude auront une bonne valeur dans le conseil aux parents de nouveaux‐nés atteints et dans la prévision de traitement des sujets atteints de myélodysplasie. ZUSAMMENFASSUNG Biologie der Kyphose und Skoliose bei Myelodysplasie: ein vorläufiger Bericht Die Ergebnisse dieser Arbeit unterstützen das Konzept, daß das Ausmaß der Wirbelbogenspaltung und der Funktionsstörung der motorischen Aktivität stark die Entwicklung der Skoliose und Kyphose bei Patienten mit einer Myelodysplasie beeinflussen. ‘Signifikante’ Grade von Skoliose und Kyphose konnen in jedem Lebensabschnitt auftreten, aber am allermeisten entwickeln sie sich während der Pubertät und im Adoleszentenalter. Nicht jede ‘signifikante’ Verbiegung bedarf einer Behandlung, noch entwickeln alle Kinder mit Myelodysplasie und Faktoren, die als eine Disposition für eine Kyphose und Skoliose angesehen werden, diese Kompiikationen. Die Autoren sind der Auffassung, daß diese vorläufigen Percentilenkurven, die in der Arbeit vorgelegt werden, bei der Beratung der Eltern von betroffenen neugeborenen Kindern wertvoll sein werden, ferner für die Planung der weiteren Behandlung von Patienten mit der angeborenen Myelodysplasie. RESUMEN Historia natural de la cifosis y escoliosis en la mielodisplasia: comunicación previa Los resultados de este estudio apoyan el concepto de que los niveles del arco vertebral bífido y de la actividad motora fun...

SUMMARY The development of independence in daily living skills of 256 patients with spina bifida was assessed by means of a new Functional Activities scoring system. The score was derived from nine categories of activity; five are to do with self‐care, three with locomotion and one with social interaction. The reasons for the variation in achievement between individuals with the same degree of paralysis are discussed, as are the differences in learning curves for single activities. The scoring system enables a quantitative assessment to be made of the current status of an individual patient, and enables more realistic therapeutic goals to be set. ZUSAMMENFASSUNG Die Unabhängigkeitsentwicklung in Dingen des täglichen Lebens bei Kindem mit Spina bifida Die Entwicklung der Selbständigkeit im täglichen Leben wurde bei 256 Patienten mit Spina bifida durch ein neues Testsystem geprüft, das lebenswichtige Tätigkeiten berücksichtigt. Die Beurteilung basiert auf neun verschiedenen Tätigkeiten: fünf beziehen sich auf die Selbstversorgung, drei auf die Motorik und eine auf das soziale Verhalten. Die Gründe werden diskutiert, warum Patienten mit den gleichen Lähmungen verschieden Testergebnisse erzielen und warum Unterschiede im Erlernen einzelner Tätigkeiten bestehen. Das Testsystem ermöglicht eine quantitative Einstufung des gegenwärtigen Status eines einzelnen Patienten und eine realistischere therapeutische Zielsetzung. RESUMEN Valoración del desarrollo de la independencia en las habilidades de la vida diaria en pacientes con espina bífida Se valoró el desarrollo de la independencia en las habilidades de la vida diaria en 256 pacientes con espina bífida, por medio del nuevo sistema de puntaje de Actividades Funcionales. El puntaje se derivó de nueve categorias‐ actividad; cinco tienen que ver con el cuidado propio, tres con la locomoción, y uno con la interacción social. Se discuten las razones de las variaciones en la consecución entre individuos con el mismo grado de parálisis, como son las diferencias en las curvas de aprendizaje para actividades simples. El sistema de puntaje puede ser utilizado para hacer una valoración cuantitativa del estado actual de pacientes individuates y para facilitar el establecimiento de metas terapéuticas más realistas.

SUMMARY 351 rat fetuses between 16 and 22 days gestation were examined clinically, histologically and histochemically, including 165 with gross abnormalities after trypan blue induction of myelodysplasia. The usual varieties of gross abnormalities of the tail and spine were seen, but there was no consistent picture of fixed limb deformities. Histological appearance on H. & E. staining was normal. There were varying degrees of deficiency of motor end‐plates in the paralysed muscles and there was a dramatic deficit in muscle bulk. The spectrum of abnormal neuromuscular junctions is felt to be secondary to the nature and timing of the spinal cord deficit. The deficiency in the number of myoblasts and myotubes appears to be secondary to the more basic mesodermal deficit. No consistent relationship could be found between the microscopic abnormalities and the open and closed myelodysplastic lesions. RÉSUMÉ Myélodysplasie du rat: élat de la musculature impliquée 351 foetus de rat de 16 à 22 jours de gestation, parmi lesquels 165 présentant des anomalies importantes aprés création d'une myélodysplasie par bleu de trypan, ont été examinés cliniquement, histologiquement et histochimiquement. Les diverses formes habituelles d'anomalies de la queue et de la colonne ont été observées mais on n'a pas relevt d'apparition réguliére de déformations définitives des membres. L'apparence histologique après coloration H & E était normale. Il a été observé des degrés variés de dtficience des plaques motrices dans les niuscles paralysés et une diminution considérable du volume musculaire. La disposition des jonctions neuro‐musculaires anormales semble être secondaire à la nature et au moment d'apparition du déficit médullaire. Une chute du nombre des myoblastes et des myotubes semble être secondaire au déficit mésodermique le plus fondamental. Aucune relation significative n'a été observée entre les anomalies microscopiques et le caractère expost ou fermé des lésions myélo‐dysplasiques. ZUSAMMENFASSUNG Myelodysplasie bei der Ratte: Status der beteiligten Muskulatur 351 Rattenfeten mit einem Gestationsalter zwischen 16 und 22 Tagen wurden klinisch, histologisch und histochemisch untersucht, einschließlich 165 mit deutlichen Mißbildungen nach Trypanblau induzierter Myelodysplasie. Es wurden die verschiedenen bekannten Mißbildungen der Wirbelsäule und des Schwanzes beobachtet, aber es gab keine einheitlichen Extremitätenmißbildungen. Das histologische Bild auf HE Präparaten war normal. Das Fehlen der motorischen Endplatten in den gelähmten Muskeln war unterschiedlich stark und es fiel eine erhebliche Muskelatrophie auf. Das Spektrum der abnormen neuromuskulären Verbindungen scheint von der Art und dem Einsetzen des Rückenmarkausfalls abzuhängen. Die geringe Anzahl von Myoblasten und Muskelfasern beruht auf einem Defizit des Mesoderms. Es konnten keine klaren Beziehungen zwischen den mikroskopischen Veränderungen und den offenen und geschlossenen myelodysplastischen Läsionen gefunden werden.