La narcolepsia es una enfermedad que consiste en una alteración en la generación y organización del sueño. Los principales síntomas son la excesiva somnolencia diurna y la cataplejía así como las alucinaciones hipnagógicas, parálisis del sueño y fragmentación del sueño nocturno. La prevalencia de la narcolepsia típica oscila entre el 25 y 50 por cada 100.000 habitantes. Recientemente se ha observado un pico de incidencia en pacientes nacidos en el mes de marzo.
The acute ischemic damage of a nerve can give a pattern of conduction block in the electroneurographic study as in the RMN of the presented case. This phenomenon is referred as "pseudo-conduction block", since it is transient and evolves towards a definite pattern of axonal neuropathy. When a vasculitic neuropathy is suspected, repeated neurophysiologic studies are necessary in order to ensure a proper (appropriate) characterization of the lesional patterns.
REsUMEnFundamento. La vasculitis aislada del sistema nervioso periférico (VASNP) afecta selectivamente a los vasa nervorum, expresándose generalmente como una mononeuropatía múltiple. Presentamos un caso de VASNP confirmado histológicamente, destacando los hallazgos neurofisiológicos en fase aguda. observación clínica. Mujer de 36 años con parestesias y debilidad en mano derecha seguidas de paresia para la dorsiflexión del pie izquierdo. El primer estudio neurofisiológico mostraba amplitud reducida del potencial motor del mediano derecho con estímulos proximales. Un segundo estudio mostraba signos de lesión axonal en varios nervios, incluyendo el mediano derecho.conclusiones. La lesión isquémica aguda de un nervio puede dar lugar a un patrón electroneurográfico de bloqueo de conducción, como en el mediano derecho del caso descrito. Este fenómeno es conocido como "pseudobloqueo", dado su carácter transitorio, con evolución a un patrón de neuropatía axonal. La sospecha de VASNP requiere estudios neurofisiológicos seriados para una correcta tipificación de los patrones lesionales.Palabras clave. Vasculitis. Mononeuropatía múltiple. Electromiografía. Biopsia de nervio sural. Degeneración walleriana. aBstRact summary. Introduction. Nonsystemic vasculitic neuropathy (NSVN) is an inflammatory disorder of the vasa nervorum which usually is expressed as a mononeuritis multiplex. We present a patient with NSVN with histological confirmination focused on the neurophysiological findings at the early stages.case report. A 36 years-old woman presented with paresthesia and weakness in her right hand followed by left footdrop. The first neurophysiologic examination showed low amplitude of the right median nerve (RMN) CMAP with proximal stimulation. A second examination showed signs of axonal damage in several nerves, including the RMN.
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