Mounier-Kuhn syndrome or tracheobronchomegaly is a rare disease characterized by marked dilation of the trachea and proximal bronchi with recurrent lower tract respiratory infections. Computed tomography and bronchoscopy are the key tools to accomplish the diagnosis. This is a condition with a clinical polymorphism, symptoms vary from minor with preserved respiratory function, to very severe with life threatening exacerbations leading to respiratory failure and premature death. The treatment is mainly symptomatic, stenting or surgery are reserved to extreme cases.Herein, we report two cases of the same condition with different clinical signs and diverse outcome.

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Introduction la broncho-pneumopathie chronique obstructive (BPCO) s’associe fréquemment avec des comorbidités. L’objectif de notre travail est d'étudier l'impact des comorbidités sur l’évolution et le pronostic de la BPCO. Méthodes il s’agit d’une étude rétrospective incluant des patients porteurs de BPCO hospitalisés et/ou suivis à la consultation de Pneumologie au Centre Hospitalo-Universitaire Fattouma Bourguiba de Monastir entre Janvier 2000 jusqu’à Décembre 2017. Les patients ont été répartis initialement en deux groupes, le groupe G0: BPCO isolée et le groupe G1: au moins une comorbidité. Nous avons divisé les patients du groupe G1 en deux sous-groupes: Groupe A: patients ayant 1-2 comorbidités et Groupe B: ≥ 3 comorbidités associées. Nous avons comparé les différents paramètres de sévérité de la BPCO entre les différents groupes. Résultats en tout 1152 patients BPCO ont été inclus. Soixante-dix-neuf pourcent des patients avaient au moins une pathologie chronique associée à leur BPCO. La présence d’au moins une comorbidité était associée à l'augmentation du nombre des exacerbations sévères (p = 0,004), avec plus de recours à l’oxygène longue durée (p = 0,006) et à une survie réduite (p = 0,001). De même, un nombre de comorbidités plus important (≥ 3 comorbidités) était associé à une inflammation systémique plus importante, à un recours plus fréquent à la ventilation mécanique ou la ventilation non invasive (p = 0,04) et à une survie réduite (p = 0,05). Conclusion la présence de comorbidités au cours de la BPCO s’associe à une sévérité plus importante et un pronostic plus sombre de la maladie. Abstract

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