O leiomiossarcoma de veia cava inferior é uma neoplasia rara originária das células do músculo liso da túnica média da veia cava inferior. Neste trabalho, relata-se o caso de um paciente do sexo feminino, 54 anos, com queixa inicial de dor abdominal em flanco direito há dois anos, associada a perda de peso de 7 kg em dois meses, inapetência e prostração, cuja ultrassonografia de abdome total evidenciou lesão sólida, hipoecogênica e de contornos levemente bocelados na adjacência da veia cava inferior e da cabeça pancreática. Foi realizada ressecção da lesão e envio do material para análise anatomopatológica, que evidenciou leiomiossarcoma de veia cava inferior. Essas lesões têm mau prognóstico e o diagnóstico precoce e ressecção completa com margens cirúrgicas livres é a única chance de sobrevida a longo prazo.