Phình tiểu nhĩ trái bẩm sinh là bệnh lý tim mạch hiếm gặp với nhiều biến chứng nghiêm trọng bao gồm tắc mạch huyết khối, rối loạn nhịp và rối loạn chức năng tim. Tuy nhiên, triệu chứng bệnh lại rất mơ hồ, chẩn đoán chủ yếu dựa vào siêu âm tim hoặc CT scan. Bài viết xin trình bày về một trường hợp lâm sàng phình tiểu nhĩ trái bẩm sinh có kích thước lớn với các triệu chứng lâm sàng không điển hình. Mục tiêu: bổ sung thêm tư liệu về trường hợp lâm sàng hiếm gặp – phình tiểu nhĩ trái – chẩn đoán và hướng điều trị.