Introducción: La fibrosis quística es una enfermedad que afecta a múltiples sistemas del organismo tanto de niños como de adultos. Constituye el trastorno genético limitante más frecuente de los caucásicos. Objetivo: Caracterizar a los pacientes con fibrosis quística (FQ)internados en el Servicio de Pediatría de un Hospital de IV Nivel de Atención del Seguro Social de Paraguay durante los años 2016 y 2019. Materiales y Métodos: Estudio observacional, descriptivo, de corte transversal, con muestreo no probabilístico, en niños/as que acudieron al Hospital entre los años 2016 y 2019. Se utilizaron las historias clínicas de los pacientes ingresados, que cumplieron con los criterios de inclusión. Resultados: Fueron incluidos 52 pacientes, 32/52 (61,54%) fueron del sexo femenino. La mediana de edad fue de 3 años (1 mes a 16 años). Del total, 37/52 (71,2%) pacientes no contaba con antecedentes familiares de FQ y el tiempo de diagnóstico que más frecuente fue entre los 0 a 8 meses de edad. La manifestación clínica al momento del diagnóstico que predominó fue la mixta (respiratorio/digestivo) en 38/52 pacientes (73,1%) y el patógeno más comúnmente aislado de secreción traqueal fue la Pseudomona aeruginosa en 33 (63,5%) de ellos. Cursaron con riesgo de desnutrición 18(34,6%) pacientes. Conclusión: Se pudo apreciar un predominio del sexo femenino, siendo la forma clínica de debut predominante la mixta, respiratorio y digestiva. Un tercio de los pacientes se encontraban con riesgo de desnutrición. Correspondencia: Carlos Miguel Ríos González Correo: carlosmigue_rios@live.com Conflicto de interés: Los autores no declaran conflictos de intereses. Financiamiento: Autofinanciado Recibido: 27/08/2021            Aceptado: 18/11/2021