Histoplasmose é doença fúngica causada pelo Histoplasma capsulatum. Considerada rara e autolimitada em indivíduos imunocompetentes, embora também tenha um caráter endêmico sendo capaz de se manifestar de forma disseminada e grave, quando se trata de pacientes imunocomprometidos. Tem baixa incidência em indivíduos saudáveis associada a baixa intensidade de exposição, causando infecção assintomática ou oligossintomática. O diagnóstico exige alta suspeição clínica, visto que os sintomas se assemelham a diversas infecções oportunistas. Este estudo tem por objetivo relatar caso único de infecção pelo H. capsulatum com acometimento craniano extra-axial, em um paciente imunodeprimido atendido no serviço de infectologia do Hospital Universitário Maria Aparecida Pedrossian da Universidade Federal de Mato Grosso do Sul (HUMAP-UFMS/EBSERH). Manifestação rara como histoplasmoma, associado ao comprometimento ósseo, deve ser incluída no diagnóstico diferencial de lesões cranianas. Não há, até este momento, dados de literatura com quadro clínico semelhante.   Palavras-chave:SIDA.  Histoplasmose disseminada. Histoplasma capsulatum.