-Nephrotic syndrome in infancy and childhood is known to be associated with a hypercoagulable state and thromboembolic complications, but cerebral sinovenous thrombosis (CST) is a very rare and serious one, with only a few isolated reports in the literature. A case is presented of a 9-year-old boy with nephrotic syndrome that acutely developed signs and symptoms of intracranial hypertension syndrome. CST was diagnosed on cranial CT and MRI and he gradually recovered after treatment with anticoagulants. The diagnosis of CST should be considered in any patient with nephrotic syndrome who develops neurologic symptoms. The discussion of this case, coupled with a review of the literature, emphasizes that early diagnosis is essential for institution of anticoagulation therapy and a successful outcome. This report also illustrates the difficulties that may be encountered in managing such a patient.KEY WORDS: cerebral venous thrombosis, sagittal sinus thrombosis, nephrotic syndrome, child. Trombose venosa cerebral em uma criança com síndrome nefróticaRESUMO -A síndrome nefrótica na criança é sabidamente associada a um estado de hipercoagulabilidade e complicações tromboembólicas, entretanto a trombose venosa cerebral (TVC) é uma complicação muito rara e grave, com poucos relatos na literatura. Relatamos o caso de um menino de 9 anos com síndrome nefrótica que agudamente desenvolveu sinais e sintomas de uma síndrome de hipertensão intracraniana. TVC foi diagnosticada através de CT e IRM de crânio e o paciente gradualmente se recuperou após o tratamento com anticoagulantes. O diagnóstico de TVC deve ser considerado em qualquer paciente com síndrome nefrótica que desenvolva sintomas neurológicos. A discussão deste caso, associada à revisão da literatura, enfatiza que o diagnóstico precoce é essencial para instituição da terapia anticoagulante e para o bom prognóstico. Este relato também ilustra a dificuldade em manejar este tipo de paciente. PALAVRAS-CHAVE: trombose venosa cerebral, trombose do seio sagital, síndrome nefrótica, criança.