Se comunica una serie de tres casos clínicos que consultaron al servicio de Reumatología por compromiso orbitario y renal. Uno de ellos presentó pseudotumor orbitario con proteinuria en rango nefrótico; se realizó biopsia y se encontró infiltrado linfoplasmocitario denso y fibrosis estoriforme con inmunohistoquímica: 15 células IgG4+ por campo de alto poder y relación IgG/ IgG4 ≤40%, concluyendo diagnóstico de enfermedad relacionada por IgG4. El segundo y tercer caso presentaron compromiso ocular con "ojos de mapache" y lesiones amarillentas en párpados, ambos con proteinuria >500 mg/24 h, con biopsia de piel rojo Congo positiva y birrefringencia verde manzana con luz polarizada. Se discuten distintos diagnósticos diferenciales poco frecuentes a tener en cuenta en estos pacientes.