OBJETIVO: Identificar as principais alterações audiológicas em indivíduos portadores de distrofia miotônica de Steinert. MÉTODOS: Cinco indivíduos foram submetidos à audiometria tonal e vocal, imitanciometria, teste de função tubária, pesquisa do reflexo estapediano, declínio do reflexo acústico e aplicação de dois questionários: a) Desempenho da função auditiva; b) Investigação psico-acústica-social. RESULTADOS: O estudo demonstrou que 60% da amostra apresentaram limiares auditivos dentro dos padrões de normalidade, 10% perda condutiva e 30% perda auditiva nas freqüências altas. Em relação aos reflexos estapedianos, observou-se o percentual de alteração de 30% nas freqüências de 0,5 e 1 kHz e de 40% em 2 e 4 kHz. Observou-se declínio do reflexo acústico em 10% da amostra nas freqüências de 0,5 e 1 kHz. CONCLUSÃO: O estudo mostrou que o padrão audiológico típico de perda auditiva em freqüências altas foi observado em 30% da amostra.